SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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Tableau 35: Mortalité du syndrome d’activation lymphohistiocytaire selon les étudesÉtudes Nombre de cas Nombre de décès Pourcentage de décès (%)Risdall [17]1979Reiner [9]1988Wong [109]1992Sailler [41]1997Tsuda [105]1997Kaito [258]1997Dhote [221]200219 5 2623 7 3040 18 4599 49 4923 5 2234 20 5926 10 38Notre série 12 3 25189
CONCLUSION190
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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LHFLVILYSTM-CSFMNIMNPMQNFSNKNSEPALP
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1. Présentation clinique .........
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INTRODUCTION6
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L’étude des formes génétiques
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Le syndrome d’activation macropha
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v Les principales étapes dans la c
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Le SAM est intégré dans le cadre
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I. Généralités sur les macrophag
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Cellules souches pluripotentesMoell
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Les monocytes sont reconnaissables
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v Les cellules accessoires de l'imm
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4. Activation des macrophages : [14
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Figure 6 : Défaut d’activité cy
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Figure7 : Boucle d’activation Th1
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L'IFNgamma est la cytokine la plus
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5. L’hyperferritinémie :Résulte
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Figure 8 : Syndrome d’hyperactiva
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I. Buts de notre étude :- Rapporte
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Masse abdominale :Matité déclive
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VII - Traitement :1. Durée d’hos
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+L’électrophorèse des protides
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- La biopsie ostéo-médullaire est
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- Le N-méthyl-glucantime a été p
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v CONCLUSION:Il s’agit d’un enf
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‣ Le bilan hépatique de contrôl
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‣ Le patient a bénéficié d’u
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+Examen cardio-vasculaire: Présenc
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- Une AEG‣ Un bilan a été réal
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Par ailleurs les parents rapportent
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+Glycémie: 0,81 g/l+ Fonction rén
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• Ferritinémie: 55 ng/ml• Fibr
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+ Examen abdominal:- Abdomen respir
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• Une hyponatrémie• Sérologie
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- des signes de déshydratation est
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v Evolution :Au 4 ème jour de son
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v La prise en charge thérapeutique
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• Bilirubine totale : 15mg/l, bil
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+ Examen cardio-vasculaire : normal
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NFSHb (g/dl)GB/mm3Plq/mm3Cas 1 Cas2
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Cas 5 Cas 6 Cas 7 Cas 8Hb (g/dl)An
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NFSHb (g/dl)GB/mm3Plq/mm3Cas 9 Cas
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RESULTATSI. Données épidémiologi
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Figure: Répartition des enfants se
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II. Etude clinique:1. Les antécéd
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Tableau 11: les signes fonctionnels
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III. Etude paraclinique:1. Bilan bi
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- Une hypercholestérolémie chez 2
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. La radiographie thoracique :Elle
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. Hémoculture : réalisée chez 1p
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VI. Traitement:a. Traitement sympto
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DISCUSSIONI. Epidémiologie .......
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Celle de la lymphohistiocytose fami
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II. Diagnostic positif:Le Diagnosti
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C.1 : Manifestations non spécifiqu
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témoignant souvent d'une évolutio
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Dans notre série :La fièvre const
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A. Les anomalies de l’hémogramme
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C. Atteinte hépatique :L’altéra
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v Une insuffisance rénale est souv
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Les perturbations du bilan hépatiq
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Ces macrophages sont de morphologie
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L'activité hématopoïétique est
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B.2 : La biopsie ganglionnaire :La
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