SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

III. Conséquences de l'activation macrophagique : [14,54]1. La fièvre :Elément constant du tableau, elle est liée à la sécrétion d'IL-1 et de TNF α quisont de puissants agents pyrogènes sécrétés par les monocytes activés [55].2. Les cytopénies :Les cytopénies sontsecondaires à une activation de la phagocytose avecconsommation des précurseurs hématopoïétiques et des éléments figurés du sang,mais également à une déplétion des précurseurs myéloïdes témoignant de l’actionsuppressive de certaines cytokines comme l’INFγ (régulation positive de l'expressionde Fas sur les cellules hématopoïétiques CD34+, ce qui les rend sensibles à l'actioncytotoxique du FasL [55]), le TNFα et l’IL-1 [7, 56].La lignée granuleuse apparaît plus tardivement déficitaire, il est possible quel'IL-1 et l'IL-6, le G-CSF et le GM-CSF sécrétés par les monocytes stimulent laproduction de granuleux [56]. Concernant la lignée plaquettaire, il a été montré invitro que des cellules dendritiques développées en présence de thrombopoïétine etde TNF ont la capacité de phagocyter les mégacaryocytes codéveloppés en culture[55, 57].3. La coagulopathie :La fibrinopénie peut rendre compte d’une atteinte hépatique, mais semble êtreavant tout liée à une sécrétion d’activateur du plasminogène par les monocytesactivés [7, 58].4. L’hypertriglycéridémie :Correspond à un déficit en lipoprotéine lipase, inhibée par le TNF α [59].31