SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

III. Diagnostic différentiel :Le diagnostic de SAM est souvent difficile du fait qu’il est associé à denombreuses circonstances pouvant favoriser son apparition tels que leslymphomes, les maladies systémiques, les cancers, les infections… et que lessymptômes correspondant à ces circonstances peuvent être au premier planmasquant, ou ne suggérant pas cliniquement, ceux du SAM [5].Les principaux diagnostics différentiels du SAM sont : [2,5]v L’histiocytose langerhansienne :Le SAM et l’histiocytose langerhansienne peuvent partager des pointscommuns. Néanmoins, l'éruption cutanée caractéristique, les lésions osseuses, larareté de l’atteinte méningée et l’image histologique distincte de l’histiocytoselangerhansienne, séparent clairement cette affection du SAM.Des cas d’hémophagocytose ont été décrits dans le cadre d’histiocytoselangerhansienne ; ils sont volontiers atypiques [148]v La leucémie aiguë du nourrisson:L’hépato-splénomégalie, la fièvre et la cytopénie sont des signes de leucémieaiguë, cette symptomatologie est retrouvée également dans le SAM, cependant uneétude de moelle osseuse peut facilement exclure une leucémie aiguë.v Troubles métaboliques :L’organomégalie, l’altération du bilan hépatique et l’augmentation des triglycérides,retrouvées au cours du SAM peuvent suggérer un trouble de métabolisme surtoutchez les nourrissons, cependant, les cytopénies progressives, la fièvre prolongée etles anomalies immunologiques caractéristiques redressent le diagnostic.142