SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

ecu aucun traitement antituberculeux sont décédés. la grande diversité des casrapportés, tant sur le plan de l’infection tuberculeuse causale que des traitementsrecus, ne permet pas de retenir de conclusions thérapeutiques. Il n’existeactuellement aucune recommandation spécifique pour la prise en charge des SAM-BK. [88]- L’association fièvre typhoïde et SAM est rarement décrite mais devrait êtreconnue car elle ne semble pas si rare en milieu tropical [205]- D'autres germes ont été décrits à l’origine du SAM comme Peptostreptocccusou Pseudomonas aeruginosa [206], rickettsies, légionnelles, chlamydiae,brucella, borréliose, babésiose, staphylocoque, pneumocoque, E. coli et autresbacilles à gram négatif. [88,207]b. Les SAM associés à une néoplasie :L’hémophagocytose peut s’associer, compliquer ou même révélerunenéoplasie évolutive. Le pourcentage des SAM attribuables à une maladienéoplasique est difficile à préciser, variable selon les séries.L’étiologie la plus fréquente dans ce groupe de SAM est le lymphome de haut gradede malignité, pouvant être de différents types, mais essentiellement (70 % des cas)non hodgkinien de phénotype T ou NK. [36]b.1 : Les hémopathies : La susceptibilité au SAM est d’autant plusimportante que l’hémopathie est associée à l’EBV ou qu’elle survient sur un terrainimmunodéprimé [7]Dans les lymphomes, le SAM pourrait résulter d’une synthèse anormale decytokines par les cellules tumorales, stimulant directement les macrophages ouinhibant les fonctions cytotoxiques des lymphocytes T, avec pour conséquencel’augmentation de la charge virale EBV et leur activation secondaire (comme cela estconstaté dans les lymphohistiocytoses familiales de l’enfant) [36]. Le lymphome165