SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Tableau 18: Répartition age-sexe des patients selon différentes sériesChen[79]2004Chan [77]2008Diaz [81]2009Gupta[84]2009Karapinar [80]2009Niece [82]2010Yang [83]2010NotresérieNombre 18 7 22 38 12 70 92 12d’enfantsAge moyen 3 5 4 9,1 3 1,8 5,6 2, 5(ans)Extrèmesd’age- 16mois-10ans2mois-6ans- 2mois-15,5ans 1mois-16,5ans2mois-16ans6mois-7ansSexe-ratio 1 0,16(6 F, 1M)1 - - 0.62(43F,27M)1,7(58M,34F)13. Facteurs ethniques :Toutes les populations sont touchées mais la fréquence des affectionsassociées peut être variable en fonction de la population considérée [4]Les patients porteurs des haplotypes HLA A30/B8 et A1/B8 pourraientconstituer un groupe prédisposé mais le nombre de cas étudiés jusqu’à ce jourest trop faible pour en tirer des conclusions définitives [85].Une étude rétrospective menée à Texas (U.S.A) [82] portant sur 70 patients aobjectivé une variation de la fréquence du SAM selon l’éthnieavec uneprédominance chez les enfants d’origine latine (Tableau 19).Tableau 19 : Répartition du SAM selon l’éthnie [82]Ethnie Nombre de cas Pourcentage (%)Latine 30 43Caucasienne 16 23Afro-américaine 14 20Asiatique 8 11Moyen orient 2 3Total 70 100Le SAM est caractérisé par un état d’ hypercytokinémie, des études ont montrél’existence de différences de production des cytokines entre ces groupes raciales etéthniques avec une surexpression cytokinique chez les afro-américains et lescubains-américains [86] pouvant expliquer la fréquence accrue de SAM dans cesgroupes.115