SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

RESUME:Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomocliniquedue à une stimulation inappropriée des macrophages. Il demeure unepathologie rare, caractérisée par des signes cliniques peu spécifiques et deséléments biologiques dont l’association doit faire évoquer le diagnostic. Il peut êtreprimaire ou secondaire à diverses affections, son pronostic reste encore sombre.Notre étude porte sur 12 cas de SAM hospitalisés et traités au sein du servicede pédiatrie du centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès, sur une période dequatre ans, depuis octobre 2005, jusqu’à décembre 2009.L’âge des patients est compris entre 6mois et 7ans avec un âge moyen de2ans et demi, le sexe-ratio est à 1.Cliniquement : une fièvre est notée dans 100% des cas, ainsi qu’unealtération de l’état général, un déficit statural et ou pondéral dans 6 cas, unesplénomégalie dans 100% des cas, une hépatomégalie chez 9 patients (75%), dessignes cutanés chez 8cas (66,67%), un syndrome oedémato-ascitique dans 9 cas(75%), des signes pleuro-pulmonaires dans 4 cas (33,34%), hémorragies dans 2 cas(16,67%).Sur le plan paraclinique : une pancytopénie chez 9 patients (75%), le tauxd’hémoglobine est