SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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SOMMAIREINTRODUCTION .............................................................................................6DEFINITION ................................................................................................... 09HISTORIQUE .................................................................................................. 11PHYSIOPATHOLOGIE ....................................................................................... 15I. Généralités sur les macrophages ...................................................................... 16II. Mécanismes du SAM....................................................................................... 25III. Conséquences de l'activation macrophagique ................................................. 31PATIENTS ET METHODES ................................................................................ 35I. Buts de notre étude.......................................................................................... 36II. Matériel d’étude .............................................................................................. 36III. Méthodes d’étude .......................................................................................... 36IV. Critères d’inclusion ........................................................................................ 36V. Nos observations ............................................................................................ 43RESULTATS.................................................................................................... 94I. Données épidémiologiques .............................................................................. 95II. Etude clinique ................................................................................................. 98III. Etude paraclinique ........................................................................................ 102IV. Critères diagnostiques .................................................................................. 108V. Etiologies ...................................................................................................... 109VI. Traitement .................................................................................................... 110VII. Evolution ..................................................................................................... 111DISCUSSION ................................................................................................. 112I. Epidémiologie ................................................................................................. 113II. Diagnostic positif ........................................................................................... 1163
1. Présentation clinique .............................................................................. 116A.Signes généraux .................................................................................. 117B. Organomégalie ................................................................................... 117C. Signes cutanés ................................................................................... 117D. Signes neurolgiques ........................................................................... 118E. Syndrome oedémato-ascitique ............................................................ 119F. Signes pulmonaires ............................................................................. 120G. Signes digestifs .................................................................................. 120H. Autres manifestations cliniques .......................................................... 1202. Signes biologiques ................................................................................. 123A. Anomalies de l’hémogramme.............................................................. 124B. Troubles del’hémostase ...................................................................... 125C. Atteinte hépatique .............................................................................. 126D. Bilan lipidique .................................................................................... 126E. Hyperfirritinémie ................................................................................. 127F. Troubles hydroéléctrolytiques ............................................................. 127G. Autres anomalies biologiques ............................................................. 1283. Signes cyto-histologiques ...................................................................... 131A. Cytologie ............................................................................................ 131B. Histologie ........................................................................................... 1354. Critères dignostiques ............................................................................. 138III. Diagnostic différentiel ................................................................................... 142IV. Etiologies...................................................................................................... 1431. Les SAM primaires .................................................................................. 1442. Les SAM secondaires .............................................................................. 1554
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Par ailleurs les parents rapportent
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v La prise en charge thérapeutique
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+ Examen cardio-vasculaire : normal
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Celle de la lymphohistiocytose fami
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C. Atteinte hépatique :L’altéra
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v Une insuffisance rénale est souv
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Les perturbations du bilan hépatiq
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Ces macrophages sont de morphologie
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L'activité hématopoïétique est
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Dans la série de Diaz [81] (série
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a. Les SAM post-infectieux : [36]Pr
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C’est une pathologie fréquente e
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l’infection associée étant le p
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L’étoposide peut avoir un effet
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‣ SAM associé à la leishmaniose
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complications propres au syndrome h
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
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