SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

du bilan hépatique et les anomalies de l'hémostase doivent faire penser auSAM, conduire à une confirmation histologique et à une prise en chargethérapeutique rapide. En pratique clinique quotidienne, tous les tableauxclinicobiologiques sont possibles, avec un spectre s'étendant de SAM passantinaperçus à des tableaux de défaillance multiviscérale rapidement mortels.[136].3. Signes cyto-histologiques :La mise en évidence de l’hémophagocytose est nécessaire à la définition del'entité anatomoclinique que constitue le syndrome hémophagocytaire, mais resteinsuffisante et doit être associée à un tableau clinique et biologique cohérent pour laconfirmation diagnostique.Elle esttrès souvent recherchée sur le myélogramme mais de façon beaucoupmoins fréquente dans les ganglions ou la rate, puisque la pratique d’une biopsieganglionnaire ou d’une splénectomie ne fait pas partie, sauf complication, du bilansystématique ou du traitement du SAM [14].A. La cytologie :A.1 : MédullogrammeLe myélogramme est l’examen de référence, le plus sensible, pour faire lediagnostic de syndrome d’activation macrophagique, il montre habituellement unemoelle riche infiltrée par des histiocytes-macrophages d’aspect cytologique bénin,ce qui les différencie des histiocytoses malignes [36, 88].Le pourcentage de macrophages hémophages est, pour certains auteurs, uncritère diagnostique important [11] mais il n’est pas retenu par tous [88,137], ilsdoivent représenter plus de 3 % des cellules nuclées pour Tsuda et al. [105] et plusde 2% pour autres [3], mais aucune étude ne retrouve de relation entre le nombred’histiocytes médullaires et la gravité de la maladie.131