SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

V. Traitement:Le traitement des syndromes hémophagocytaires est assez mal codifié, Ilassocie le traitement symptomatique toujours nécessaire et le traitement spécifiquechaque fois que le mécanisme de l'activation a pu être élucidé.Le SAM nécessite une surveillance étroite en raison d’une aggravation qui peutêtre aussi importante que rapide. Dans les formes sévères (avec facteurs de mauvaispronostic), le traitement doit etre instauré en urgence.1. Buts du traitement : [58]Le SAM correspond à l'exacerbation d'une réaction inflammatoire qui repose en faitsur un déficit des fonctions cytotoxiques des cellules T et des NK. Les buts dutraitement sont :- Le contrôle de la réaction inflammatoire excessive sévère responsable de lasymptomatologie grave.- Traitement de ou des facteurs favorisants et déclenchants du SAM pouvantcontribuer au contrôle de l’inflammation (cas de la leishmaniose)- Réduire l’activation monocytaire2. Les moyens thérapeutiques : [7, 36,88]a. Les traitements symptomatiques:Le traitement symptomatique doit etre instauré rapidement, il consiste à :- Suppléer les défaillances d’organes- Corriger les troubles hydroélectrolytiques fréquents dans cette pathologie(restriction hydrique, épuration extrarénale si nécessaire)- Corriger les troubles de la coagulation- Réaliser des transfusions itératives nécessaires devant des pancytopéniessouvent très profondes173