SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

A. Les signes généraux :Les signes généraux sont en général très marqués, de début brutal etd'évolution rapidement progressive.A.1. La fièvre :La fièvre est le premier et le plus constant des signes cliniques, souventrévélatrice, intense à 39—40 °C, parfois oscillante, ne répondant pas auxantibiotiques, elle peut être associée à des sueurs et frissons et son absence doitfaire remettre en cause le diagnostic [14].A.2. L’AEG :La fièvre s’accompagne d’une altération de l’état général ; associant uneasthénie, une anorexie et un amaigrissement ; souvent profonde.L’amaigrissement fréquent conduit parfois à des tableaux de cachexie fébrile,il peut être masqué par des oedèmes parfois importants [4, 36, 90]B. Organomégalie:Il existe fréquemment une organomégalie (indépendamment del’étiologiesous-jacente) témoignant d’une infiltration macrophagique tissulaire [7,68],d'expression variable prenant parfois un aspect pseudotumoral dans les formesinfantiles [14], Il manque rarement totalement au tableau clinique :v L’hépatomégalie et /ou la splénomégalie sont souvent notés dès le début oupeuvent apparaître secondairement et devenir monstrueuses.v Les adénopathies profondes et/ou périphériques pouvant être volumineuseset sensibles mais non inflammatoires.Le caractère rapide de l'augmentation de volume des organes lymphoïdes peutalerter le clinicien.C. Signes cutanés :Les manifestations cutanées ne sont pas rares dans le syndrome hémophagocytaireIl peut s'agir de : [7,14, 91]117