SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

A. Les anomalies de l’hémogramme :La cytopénie est un paramètre constant dans le syndrome hémophagocytaire.Elle implique au moins deux lignées cellulaires en début d'évolution, généralementles globules rouges et les plaquettes. Cette cytopénie est de degré variable et évoluetrès souvent vers la pancytopénie élément quasiconstant en cours de l’évolution,notée dans 75% des cas, souvent profonde [7, 102].v La thrombopénie :La thrombopénie, généralement inférieure à 100 000 /mm³, est l’anomalie laplus précoce et la plus fréquente [88]. Elle est présente dans 80 à 100 % des cas[38]. Son mécanisme est central, mais aussi parfois périphérique, par le biais d’uneCIVD [36]. Dans de rares cas, la présence d'anticorps antiplaquettes a été rapportée[102].v L’anémie :L’anémie est quasi constante, fréquemment profonde [7]. Elle peut êtred'évolution rapide avec une perte de quatre à six points d'hémoglobine en quelquesjours [102]. Son mécanisme est mixte : Central par avortement intramédullaire, liéeen partie à la phagocytose des précurseurs érythroblastiques et périphérique parérythrophagocytose extra-hématopoïétique, ce qui explique son caractèreparticulier : anémie normochrome normocytaire le plus souvent arégénérative oupeu régénérative avec des stigmates d’anémie hémolytique intratissulaire(diminution de l’haptoglobine) et érythroblastose [14, 36]. Le Coombs érythrocytaireest habituellement négatif [102].La caractéristique principale de ces deux cytopénies (anémie etthrombopénie) est le mauvais rendement transfusionnel [7]124