SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

More documents

Recommendations

Info

de l’adulte, et il est malheureusement difficile de les extrapoler à cette population,dans laquelle le SAM est de présentation et de pronostic assez différents.Tableau 25Critères diagnostiques proposés dans le syndrome d’activation macrophagiqueHistiocyte Society (FHL study group) 1991 [65] (tous les critères sont exigés)‣ Critères cliniques :- Fièvre >7 jours, avec pics >38,5 °C- Splénomégalie‣ Critères biologiques :- Cytopénie sur 2 ou 3 lignées non expliquée par une moelle pauvre oudysplasique• Hb
Tableau 26 : Critères diagnostiques du syndrome d’activationmacrophagique d’après [66]Le diagnostic est posé devant la présence d’un des deux critèressuivant :1. Diagnostic moléculaire de SAM primaire.2. Présence d’au moins 5 des 8 critères suivants :- Fièvre.- Splénomégalie.- Cytopénies affectant 2 lignées ou plus :• hémoglobine < 9g/dl,• plaquettes < 100 000/mm³,• neutrophiles < 100/mm³.- Hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie :• triglycérides >3mmol/l• fibrinogène < 1,5 g/l.- Hémophagocytose dans la moelle osseuse, LCR, la rate ou les ganglionslymphatiques.- Activité natural killer diminuée ou absente.- Ferritine > 500 μg/l.- sCD25 ≥ 2400 U/ml.Le diagnostic moléculaire des SAM primairesrepose sur la détection desmutations portant sur la PRF1 (codant pour la perforine), la UNC13D (codant pour laMUNC13-4), ou la syntaxin 11 [145, 146]140
Page 1 and 2:
UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
Page 3 and 4:
LHFLVILYSTM-CSFMNIMNPMQNFSNKNSEPALP
Page 5 and 6:
1. Présentation clinique .........
Page 7 and 8:
INTRODUCTION6
Page 9 and 10:
L’étude des formes génétiques
Page 11 and 12:
Le syndrome d’activation macropha
Page 13 and 14:
v Les principales étapes dans la c
Page 15 and 16:
Le SAM est intégré dans le cadre
Page 17 and 18:
I. Généralités sur les macrophag
Page 19 and 20:
Cellules souches pluripotentesMoell
Page 21 and 22:
Les monocytes sont reconnaissables
Page 23 and 24:
v Les cellules accessoires de l'imm
Page 25 and 26:
4. Activation des macrophages : [14
Page 27 and 28:
Figure 6 : Défaut d’activité cy
Page 29 and 30:
Figure7 : Boucle d’activation Th1
Page 31 and 32:
L'IFNgamma est la cytokine la plus
Page 33 and 34:
5. L’hyperferritinémie :Résulte
Page 35 and 36:
Figure 8 : Syndrome d’hyperactiva
Page 37 and 38:
I. Buts de notre étude :- Rapporte
Page 39 and 40:
LE SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHA
Page 41 and 42:
Masse abdominale :Matité déclive
Page 43 and 44:
VII - Traitement :1. Durée d’hos
Page 45 and 46:
+L’électrophorèse des protides
Page 47 and 48:
- La biopsie ostéo-médullaire est
Page 49 and 50:
- Le N-méthyl-glucantime a été p
Page 51 and 52:
v CONCLUSION:Il s’agit d’un enf
Page 53 and 54:
‣ Le bilan hépatique de contrôl
Page 55 and 56:
- fer sérique:N- Sérologie de lei
Page 57 and 58:
‣ Le patient a bénéficié d’u
Page 59 and 60:
+Examen cardio-vasculaire: Présenc
Page 61 and 62:
- Une AEG‣ Un bilan a été réal
Page 63 and 64:
Par ailleurs les parents rapportent
Page 65 and 66:
+Glycémie: 0,81 g/l+ Fonction rén
Page 67 and 68:
• Ferritinémie: 55 ng/ml• Fibr
Page 69 and 70:
+ Examen abdominal:- Abdomen respir
Page 71 and 72:
• Une hyponatrémie• Sérologie
Page 73 and 74:
- des signes de déshydratation est
Page 75 and 76:
v Evolution :Au 4 ème jour de son
Page 77 and 78:
Observation n°10:v Identité:Il s
Page 79 and 80:
v La prise en charge thérapeutique
Page 81 and 82:
Observation n°11:v Identité:Il s
Page 83 and 84:
• Bilirubine totale : 15mg/l, bil
Page 85 and 86:
+ Examen cardio-vasculaire : normal
Page 87 and 88:
Tableau 5 : tableaux récapitulatif
Page 89 and 90: NFSHb (g/dl)GB/mm3Plq/mm3Cas 1 Cas2
Page 91 and 92: Cas 5 Cas 6 Cas 7 Cas 8Hb (g/dl)An
Page 93 and 94: NFSHb (g/dl)GB/mm3Plq/mm3Cas 9 Cas
Page 95 and 96: RESULTATSI. Données épidémiologi
Page 97 and 98: Figure: Répartition des enfants se
Page 99 and 100: II. Etude clinique:1. Les antécéd
Page 101 and 102: Tableau 11: les signes fonctionnels
Page 103 and 104: III. Etude paraclinique:1. Bilan bi
Page 105 and 106: - Une hypercholestérolémie chez 2
Page 107 and 108: . La radiographie thoracique :Elle
Page 109 and 110: . Hémoculture : réalisée chez 1p
Page 111 and 112: VI. Traitement:a. Traitement sympto
Page 113 and 114: DISCUSSIONI. Epidémiologie .......
Page 115 and 116: Celle de la lymphohistiocytose fami
Page 117 and 118: II. Diagnostic positif:Le Diagnosti
Page 119 and 120: C.1 : Manifestations non spécifiqu
Page 121 and 122: témoignant souvent d'une évolutio
Page 123 and 124: Dans notre série :La fièvre const
Page 125 and 126: A. Les anomalies de l’hémogramme
Page 127 and 128: C. Atteinte hépatique :L’altéra
Page 129 and 130: v Une insuffisance rénale est souv
Page 131 and 132: Les perturbations du bilan hépatiq
Page 133 and 134: Ces macrophages sont de morphologie
Page 135 and 136: L'activité hématopoïétique est
Page 137 and 138: B.2 : La biopsie ganglionnaire :La
Page 139: Dans la série de Diaz [81] (série
Page 143 and 144: III. Diagnostic différentiel :Le d
Page 145 and 146: 1. Les SAM primaires: (SAMP)Les LH
Page 147 and 148: Tableau 28 : Principales formes gé
Page 149 and 150: - LHF de type 3 : représente 20 à
Page 151 and 152: lysosomes cellulaires, expliquant l
Page 153 and 154: - Syndrome de Griscelli type 3 : co
Page 155 and 156: mutation transforme la SAP, protéi
Page 157 and 158: a. Les SAM post-infectieux : [36]Pr
Page 159 and 160: C’est une pathologie fréquente e
Page 161 and 162: v Le SAM associé à l’infection
Page 163 and 164: l’infection associée étant le p
Page 165 and 166: Plasmodium vivax [201]. La persista
Page 167 and 168: n’est pas toujours facile à mett
Page 169 and 170: - En effet, la pathologie auto-immu
Page 171 and 172: e. Les SAM et transplantation d’o
Page 173 and 174: Tableau 33 : Etiologies du SAM selo
Page 175 and 176: - Administrer une antibiothérapie
Page 177 and 178: L’étoposide peut avoir un effet
Page 179 and 180: c. Traitements étiologiques :Le tr
Page 181 and 182: type 3 allogreffés, 14 ont survéc
Page 183 and 184: ‣ SAM associé à la leishmaniose
Page 185 and 186: DiagnosticHLHHistoirefamiliale (+)M
Page 187 and 188: complications propres au syndrome h
Page 189 and 190: pronostiques majeurs : l’absence
Page 191 and 192:
CONCLUSION190
Page 193 and 194:
RESUME192
Page 195 and 196:
(17%), présence de corps de leishm
Page 197 and 198:
iopsy and was inconclusive, skin bi
Page 199 and 200:
BIBLIOGRAPHIE198
Page 201 and 202:
[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
Page 203 and 204:
[31] Johnston RBMonocytes and macro
Page 205 and 206:
[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
Page 207 and 208:
[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
Page 209 and 210:
[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
Page 211 and 212:
[108] Stéphan J.L., Galambrun C.Sy
Page 213 and 214:
[126] Esumi N, Ikushima S, Todo S,
Page 215 and 216:
[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
Page 217 and 218:
[162] Rudd E., Goransdotter Ericson
Page 219 and 220:
[181] Imashuku S.Clinical features
Page 221 and 222:
[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
Page 223 and 224:
[217 ] Hamidou M., Boutoille D., Ma
Page 225 and 226:
[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
Page 227:
[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
show all

SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?