SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- Le taux du cholestérol peut être normal [14], ou diminué [108, 124]. unehypercholestérolémie a pu être constatée dans au moins 1 observation dans lalittérature associée à une connectivite chez l’enfant [125].E. L’hyperferritinémie :L’ hypertriglycéridémie et l’hyperferritinémie sont fortement évocatrices deSAM lorsqu’elles sont associées aux cytopénies [88].L’hyperferritinémie est quasi constante au cours du SAM mais non spécifique,excédant le plus souvent les 1000 μg/L [88,126], parfois l’augmentation estspectaculaire [36]. Pour Emmenegger et al. [106], une hyperferritinémie supérieureou égale à 10 000 μg/l est un bon marqueur pour définir les patients pouvantprésenter un SAM, avec une sensibilité à 90 % et une spécificité à 96 % [127].Devant un tel taux, un myélogramme, mieux qu’une biopsie médullaire, à larecherche d’une infiltration de macrophages, s’impose. Chez certains patients,malgré une ferritinémie très élevée, l’hémophagocytose médullaire n’est pasretrouvée, soit qu’elle varie avec le temps, soit qu’elle est confinée notamment aufoie ou à la rate.Les taux de ferritine sérique semblent être corrélés avec l’activité de lamaladie, en particulier au cours de l’évolution sous traitement [7]. Sa persistance estun facteur de mauvais pronostic [128].F. Les troubles hydroélectrolytiques :v Une hyponatrémie avec natriurèse conservée et une hypoprotidémie liées àune hémodilution suggèrant l’existence d’une sécrétion inappropriéed’hormone antidiurétique [7, 129,130].127