SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

type 3 allogreffés, 14 ont survécu alors qu'à l'opposé sur les 14 patients de type 3non allogreffés, 11 sont décédés, suggérant la nécessité de l'allogreffe plusparticulièrement pour ce sous-type de gravité majeure [249]b. Les SAM secondaires :Chez les patients présentant des formes secondaires de SAM, le traitementétiologique et de soutien est le choix, la chimiothérapie et la thérapieimmunosuppressive est réservée pour les cas sévères ou réfractaires.v Les SAM post infectieux:Le traitement spécifique, quelles que soient ses modalités, ne s’adresse qu’auxpatients les plus graves, avecdéfaillance multiviscérale, dont la pathologieinfectieuse causale est traitée.En effet, hormis les SAM-EBV qui ne répondent qu’à la chimiothérapie [249], 60 à70% des SAMI vont régresser sous traitement anti-infectieux et suppléance desdéfaillances d’organes [89].Actuellement, la plupart des auteurs s’accordent à préconiser un traitementassociant les corticoïdes (au moins 1 mg/kg par jour) à l’étoposide (VP-16) (100 à150mg/m2) [2, 38, 66, 243].L’administration d’immunoglobulines intraveineuses n’est actuellement pasrecommandée dans le SAMI [252] par manque de preuves, mais quelques succès ontété enregistrés [88]180