SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

lysosomes cellulaires, expliquant la présence des grandes vacuoles cytoplasmiquescaractéristiques de cette maladie. [36,151, 166].c. Le syndrome de Griscelli :Le syndrome de Griscelli est une pathologie assez voisine du syndrome deChediak-Higashi, de transmission autosomique récessive, iltouche des jeunesenfants âgés en moyenne de 4mois à 4ans. Le plus souvent sont atteints des enfantsd’origine arabe ou méditéranéenne [151, 167], Ilse caractérise par unehypopigmentation de la peau et des cheveux (Figure 21) (reflets gris argentés descheveux avec en microscopie la présence d’agrégats de pigments dans la gaine decheveu et accumulation de mélanosomes matures dans les mélanocytes) et desanomalies de l’immunité cellulaire et humorale avec une sensibilité accrue pour lesinfections virales et bactériennes. Il se complique dans un délai variable d’unephase d’activation macrophagique pouvant etre déclenchée par une infection virale[7].150