SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Les perturbations du bilan hépatique ont été également fréquemment notéesdans notre étude (75% des cas) concordant avec les résultats des études de Diaz[81], Risdall [17] et Reiner [9], cependant elles sont présentes chez tous les patientsdans les séries de Chan [77], Guo [104] et Tiab [78]. Dans notre étude, l’atteintehépatique est représentée essentiellement par une cytolyse hépatique (58%), uneélévation de la LDH dans 86% des cas et une hyperbilirubinémie (33%).On a noté également une hypofibrinogénémie dans 86% des cas, pourtant ellene représente que 52% des anomalies biologiques dans les séries de Guo [104] etReiner [9]Chez nos malades l’hypertriglycéridémie, l’hyperferritinémie sont retrouvéesrespectivement dans 100% et 87,5% des cas ce qui concorde avec les résultats del’étude de Diaz [81].Les autres anomalies du bilan biologiques retrouvées chez nos patients sont :accélération de la vitesse de sédimentation (100%), abaissement du taux deprothrombine (33%), hyponatrémie (58,33%) et hypoprotidémie (41,67%)Il faut noter que le phénotype clinico-biologique est presque similaire chez lesenfants et les adultes, caractéristique du SAM mais non spécifique, ceci estdémontré une dizaine de principales séries publiées entre 1979 et 2002 colligeant393 malades.Aucun des symptômes cliniques ou des anomalies biologiques n'est spécifiquedu SAM, ceux-ci pouvant se confondre avec les manifestations despathologies sous-jacentes (particulièrement sepsis ou lymphome). Laprogression de l'organomégalie, l'évolution des paramètres biologiques,particulièrement l'aggravation des cytopénies, l'augmentation de la ferritineplus importante que ne le voudrait le syndrome inflammatoire, la dégradation130