SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- En effet, la pathologie auto-immune la plus fréquemment associée au SAM est laest l’arthrite chronique juvénile [215,216, 217]. Janka décrit dans sa propreexpérience [2] de subtiles différences qui seraient plus en faveur du diagnostic deSAM : une protéine C réactive très élevée, une cytopénie modérée, des taux deferritine extrêmement élevés, une érythropoïèse diminuée sur le myélogramme,des taux plus élevés d'IL1β, de TNF et d'IL6. [58]- Plusieurs cas de lupus érythémateux systémique avec hémophagocytose sontsignalés dans la littérature, avec une fréquence de 2,4 % dans la série de Wong etal. [218]. Le SAM associé au lupus érythémateux disséminé présente certainescaractéristiques : une protéine C réactive peu élevée, la rareté del'hépatosplénomégalie et surtout la fréquence de l'atteinte cardiaque, qui touchedeux patients sur trois, à type de péricardite ou de myocardite [55]- La lymphohistiocytose a été rapportée dans d'autres pathologies telles que lapériartérite noueuse, maladie de kawasaki [219], sarcoïdose, entéropathiesinflammatoires [220], sclérodermie, ou syndrome de Sjögren, maladie de Kikuchi,maladie de Weber- Christian [36]Chez l’adulte la plus importante série publiée de maladies de systèmecompliquées de SAM est celle de Dhote et al. [221] en 2003 qui retrouvent sur unesérie de 26 patients atteints d’immunopathies avec SAM (Tableau 32). Dans laplupart des cas le SAM est rapporté à une infection active : virale, bactérienne,mycobactérie168