SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Dans notre série :La fièvre constitue le signe cardinal du tableau clinique, présente chez tous lespatients soit dans 100% des cas ce qui rejoint les données des séries pédiatriques deChan [77] et de Guo [104] et celles des adultes de Tsuda [105] et de Reiner [9]Une altération de l’état général était notée chez tous nos patients.La splénomégalie était également un élément constant de la présentationclinique dans notre série , retrouvée dans 100% des cas, concordant relativementavec les résultats des études pédiatriques de Chan [77] et Guo[104] et de l’étuded’Emmenger [106] faite chez les adultes. Cependant elle n’est retouvée que dans34% dans les séries de Tsuda [105] et de Reiner [9].L’hépatomégalie représente 75% des manifestations cliniques chez nosmalades ce qui conforme plus ou moins aux résultats de l’étude de Chan [77] et Guo[104] alors qu’elle ne représente que 34% et 39% respectivement dans les études deTsuda [105] et Reiner [9]. Le syndrome oedémato-ascitique est fréquent dans notresérie observé chez les 2/3 de nos patients cependant il n’est présent que dans 26%des cas dans la série de Guo [104].On a fréquemment noté la présence de signes cutanées (66,7%) etd’adénopathies (41,7%) dans notre série ce qui concorde avec les résultats de l’étudede Chan (enfants) [77] et celle d’Emmenger (adultes) [106].L’atteinte neurologique est peu étudiée dans les SAM secondaires, par contreelle est bien décrite dans la lymphohistioytose familiale au cours de laquelle ellesurvient dans 100% des cas [107], toutes causes confondues, la symptomatologieneurologique décrite dans la littérature comporte : Irritabilité(34%), comitialitépartielle ou généralisée( 33%), un syndrome méningé( 24%), trouble de la conscience( 11%), retard de développement psychomoteur( 8%), une atteinte des nerfs crâniens(8%), ataxie( 6%), et enfin une spasticité et un déficit moteur dans seulement 1,5% descas [107]. Dans notre série, les manifestations neurologiques ne sont observées que122