SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- Les globulines anti-thymocytes : peuvent être l’équivalent de l’étoposide dansles situations où la maladie est réfractaire, mais leur utilisation est limitée àcause de leur coût et de leurs effets secondaires (immunodépression sévère,réactions allergiques) [237]- Plasmaphérèse :La plasmaphérèse peut atténuer l’hypercytokinémie, elle a donné des résultatspositifs dans la majorité des cas rapportés [238]- La greffe allogénique de la moelle osseuse :Réservée aux patients ayant une forme familiale ou réfractaire de SAM [55]- Autres :o Méthotrexate :Les injections intrathécales de méthotrexate associées à la corticothérapie avaientpermis de traiter les atteintes du système nerveux central [36], fréquentes et trèspéjoratives dans les formes pédiatriques de SAM. Karras. Néamoins le methotrexatepeut potentiellement déclencher un SAM. [239, 240]o La fludarabine : est un antimétabolite purinique quientraîne uneimmunosuppression profonde en agissant sur les cellules NK et leslymphocytes T. Il a démontré son efficacité dans la lymphohistiocytosefamiliale. [241]o L'inhibition de l'activation des lymphocytes T via le blocage de la chaînedu récepteur de l'IL2 a été utilisée avec succès dans un cas de LH del'enfant [242]177