SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

C’est une pathologie fréquente en Asie du Sud-Est (environ 25 cas par an au Japon),mais assez rare dans d’autres régions du monde, ce qui pourrait être en partie lié àdes souches virales possédant un tropisme particulier pour les lymphocytes T [1].Le SAM complique le plus souvent une mononucléose infectieuse (MNI), maispeut également émailler l’évolution d’une infection chronique active à EBV ou d’unlymphome périphérique à cellules T ou NK EBV induit [181,182]. De plus, l’infectionpar EBV peut déclencher des formes primaires de SAM (syndrome lymphoprolifératiflié à l’X, lymphohistiocytose familiale, déficits immunitaires congénitaux) d’évolutioninvariablement fatale en l’absence de traitement [66,183].La recherche des mutations de SH2D1A correspondant au syndrome XLP doitfaire partie du bilan à proposer aux patients ayant une forme grave d'infection à EBVcar elle est positive chez un quart des patients dans la série de Sumazaki et al. [184]Le diagnostic de SAM-EBV repose sur la réunion des critères classiques deSAM et la preuve d’une infection à EBV. Imashuku souligne en 2002 que la sérologieEBV n’est positive que dans environ 30% des SAM-EBV [181]. En effet, le SAMentraîne, chez la plupart des patients, un état d’immunodépression qui peutexpliquer une réponse humorale à l’infection par l’EBV faible, voire indétectable. Ilest ainsi recommandé de réaliser directement la recherche du génome viral surdifférents prélèvements (sang, moelle, LCR, biopsies. . .) par techniques de biologiemoléculaire : PCR quantitative ou hybridation in situ [1, 181]. La PCR quantitative ade plus l’avantage d’exprimer la charge virale, qui est plus élevée que lors d’unemononucléose infectieuse et son évolution sous traitement permet de juger del’efficacité thérapeutique et possède une valeur pronostique [185]. Le SAM-EBV sedistingue par des taux particulièrement élevés de LDH et ferritine plasmatiques.L'infection par l'EBV associée au SAM est particulière car elle présente uneprolifération oligo- ou monoclonale de lymphocytes T ou de cellules NK infectées158