SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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- TP: normal à 80%, TCA : normal- ECG: normalv La prise en charge thérapeutique :Le malade a été mis à J10 de son hospitalisation sous Glucantime avec surveillanceclinique et biologiquev Evolution:‣ Le bilan de contrôle ayant montré une perturbation importante du bilanhépatique avec : SGOT: 2970UI/L et SGPT: 1317UI/L‣ Au 6ème jour du traitement l’évolution a été marquée par :• Une aggravation de l’état général• Une fièvre élevée• Apparition d’un syndrome oedémateux‣ Un bilan réalisé a montré :• Diminution du taux du fibrinogène : 1,41g/l• Hypertriglycéridémie : 2,16 mmol / l• Accélération de la VS à 106mm la 1 ère heure /136mm à la 2 ème heure• Hypoalbuminémie à 26,68 g/l• Médullogramme à le recherche d’une hémophagoctose : non fait‣ Devant la découverte d’un SAM et l’aggravation de l’état de l’enfant malgréle traitement antimonié, le patient a bénéficié de :• 3 bolus de solumédrol 2à 3 jours d’intervalle un jour sur 2 avec relai parla voie orale : Prednisone à la dose de 1,5 mg/kg/jour• Avec arrêt de Glucantime vu :- la cytolyse hépatique très importante : SGOT: 3410UI/L, SGPT: 2050UI/L- TP à 55%• Vitamine K injectable• Une antibiothérapie à base d’Amoxicilline et Aminoside51
‣ Le bilan hépatique de contrôle a montré une nette amélioration de lafonction hépatique : SGOT à 440UI/L,SGPT à 550UI/L d’où reprise deGlucantime‣ L’évolution a été marquée par une amélioration clinico-biologique52
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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