SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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II. Mécanismes du SAM :Les mécanismes expliquant le SAM ne sont pas complètement élucidés, mais lesprogrès récents dans l'étude génétique des formes familiales, avec la découverte desgènes responsables, ont complètement modifié la compréhension desaphysiopathologie.Les SAM primaires ont en commun un déficit de la cytotoxicité deslymphocytes T CD8 et NK sans modification de leur capacité d’activation ni leursécrétion de cytokines. La plupart de ces déficits intéressent les granules decytotoxicité, soit leur contenu effecteur (perforine) soit leur capacité de migration àla membrane cellulaire (Figure 6). En présence d’un microorganisme, le systèmelymphocyte T CD 8/NK s’active normalement mais reste inefficient aboutissant à lapersistance à la fois de l’agent pathogène et des cellules macrophagiquesprésentatrices d’antigène. Celles-ci jouent naturellement leur rôle en continuant àfavoriser l’expansion et l’activation des lymphocytes T CD8 et NK via la sécrétiond’IL-12 etTNF-α. En retour les cellules cytotoxiques amplifient leur sécrétiond’INFγ, de TNF- α et de M-CSF. La boucle s’autoamplifie ainsi sans fin expliquant laprolifération lymphohistiocytaire responsable du syndrome tumoral et « l’oragecytokinique » responsable des autres signes clinicobiologiques [7, 36, 37, 38]25
Figure 6 : Défaut d’activité cytotoxique des lymphocytes T CD8 et NK [26] :Molecular mechanisms based on the identification of genetic defects associated with the clinicalpicture of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHLH), Griscelli syndrome (GS-2) andChédiak-Higashi syndrome (CHS). Perforin is secreted via cytotoxic granules and leads to disruptionof the target cell. Cytotoxic granule processing occurs by means of a complex that contains at least aRab27α/Munc13-4 complex and severalother unknown proteins. The exact functions of LYST and syntaxin 11 are not known. In case ofsyntaxin 11, monocytes or macrophages/dendritic cells may interact with cytotoxic cells by anunknown mechanism.26
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