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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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LHFLVILYSTM-CSFMNIMNPMQNFSNKNSEPALP
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1. Présentation clinique .........
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INTRODUCTION6
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L’étude des formes génétiques
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Le syndrome d’activation macropha
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v Les principales étapes dans la c
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Le SAM est intégré dans le cadre
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I. Généralités sur les macrophag
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Cellules souches pluripotentesMoell
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Les monocytes sont reconnaissables
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v Les cellules accessoires de l'imm
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4. Activation des macrophages : [14
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Figure 6 : Défaut d’activité cy
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Figure7 : Boucle d’activation Th1
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L'IFNgamma est la cytokine la plus
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5. L’hyperferritinémie :Résulte
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Figure 8 : Syndrome d’hyperactiva
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I. Buts de notre étude :- Rapporte
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LE SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHA
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Masse abdominale :Matité déclive
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VII - Traitement :1. Durée d’hos
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+L’électrophorèse des protides
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- LHF de type 3 : représente 20 à
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lysosomes cellulaires, expliquant l
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- Syndrome de Griscelli type 3 : co
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mutation transforme la SAP, protéi
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a. Les SAM post-infectieux : [36]Pr
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C’est une pathologie fréquente e
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v Le SAM associé à l’infection
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l’infection associée étant le p
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Plasmodium vivax [201]. La persista
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n’est pas toujours facile à mett
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- En effet, la pathologie auto-immu
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e. Les SAM et transplantation d’o
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Tableau 33 : Etiologies du SAM selo
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- Administrer une antibiothérapie
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L’étoposide peut avoir un effet
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c. Traitements étiologiques :Le tr
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type 3 allogreffés, 14 ont survéc
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‣ SAM associé à la leishmaniose
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DiagnosticHLHHistoirefamiliale (+)M
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complications propres au syndrome h
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pronostiques majeurs : l’absence
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CONCLUSION190
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RESUME192
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(17%), présence de corps de leishm
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iopsy and was inconclusive, skin bi
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BIBLIOGRAPHIE198
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[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[108] Stéphan J.L., Galambrun C.Sy
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[126] Esumi N, Ikushima S, Todo S,
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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[162] Rudd E., Goransdotter Ericson
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[181] Imashuku S.Clinical features
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[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
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[217 ] Hamidou M., Boutoille D., Ma
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,