SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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VII. Evolution :Sur le plan évolutif :- L’évolution a été favorable chez 8 patients (66,67%)- Nous avons déploré 2 décès au service (cas 5 et 8)- Une patiente a été adressée à Rabat, décédée par la suite (cas12)- Toxicité au Glucantime chez deux patients avec bonne évolution ultérieure• Cas 9 : cytolyse hépatique très importante• Cas 3 : myocardite- Une patiente est sortie contre avis médical (cas 11)111
DISCUSSIONI. Epidémiologie ................................................................................................. 113II. Diagnostic positif ........................................................................................... 1161. Présentation clinique .............................................................................. 1162. Signes biologiques ................................................................................. 1233. Signes cyto-histologiques ...................................................................... 1314. Critères dignostiques ............................................................................. 138III. Diagnostic différentiel ................................................................................... 142IV. Etiologies...................................................................................................... 1431. Les SAM primaires .................................................................................. 1442. Les SAM secondaires .............................................................................. 155V. TRAITEMENT .................................................................................................. 1731. Buts du traitement .................................................................................. 1732. Les moyens thérapeutiques ................................................................... 1733. Les indications ....................................................................................... 179VI. Evolution et Pronostic ................................................................................... 185112
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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1. Présentation clinique .........
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INTRODUCTION6
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L’étude des formes génétiques
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v Les principales étapes dans la c
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Le SAM est intégré dans le cadre
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I. Généralités sur les macrophag
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Cellules souches pluripotentesMoell
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Les monocytes sont reconnaissables
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v Les cellules accessoires de l'imm
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4. Activation des macrophages : [14
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Figure7 : Boucle d’activation Th1
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L'IFNgamma est la cytokine la plus
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5. L’hyperferritinémie :Résulte
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Figure 8 : Syndrome d’hyperactiva
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Masse abdominale :Matité déclive
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+L’électrophorèse des protides
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Plasmodium vivax [201]. La persista
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n’est pas toujours facile à mett
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L’étoposide peut avoir un effet
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‣ SAM associé à la leishmaniose
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DiagnosticHLHHistoirefamiliale (+)M
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complications propres au syndrome h
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(17%), présence de corps de leishm
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iopsy and was inconclusive, skin bi
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[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[108] Stéphan J.L., Galambrun C.Sy
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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[162] Rudd E., Goransdotter Ericson
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[181] Imashuku S.Clinical features
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[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
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[217 ] Hamidou M., Boutoille D., Ma
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
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