SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Plusieurs données permettent d’appuyer le diagnostic de SAM : la présencede symptomatologie neurologique avec une pléiocytose modérée et/ou unehyperprotéinorachie au niveau du LCR, l’élevation des tauxdes transaminases,l’hyperbilirubinémie, un taux de LDH supérieur à 1.000 UI/ l ainsi que la persistanceou l’aggravation du tableau clinique [58, 81]A cause de l’inflammation préexistante chez les patients atteints de maladiesauto-immunes, les critères diagnostiques du SAM ne sont pas toujours adaptés[147]En cas de suspicion de SAM devant un tableau clinique fait d’une altération del’état général, fièvre, hépatosplénomégalie, signes cutanés, signes neurologiques, ilconvient dans un premier temps d’en affirmer le diagnostic par des examenssimples dont le résultat peut etre obtenu en situation d’urgence. Les trois examensindispensables sont l’hémogramme, le dosage de fibrinogène et le dosage destriglycérides à jeun. Après confrontation des données cliniques et biologiques, lemyélogramme est indiqué. Le bilan étiologique se fait dans un second temps.Dans notre série, seuls 9 patients présentent 5 critères diagnostiques duSAM selon [66]. On a retenu le diagnostic chez les autres patients vu la persistanceet l’aggravation du tableau clinique ainsi que la présence de signes appuyants lediagnostic du SAM sus cités (Transaminases et LDH élevées).L’hémophagocytose n’a été retrouvée que chez 2 patients tandis que le dosage del’activité NK et du taux de sCD25 n’a été réalisé chez aucun patient.141