SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- mélanome- cancer de la prostate- cancer du pancréas- cancer pulmonaire à petites cellules- cancer de l'ovaire- carcinome gastrique ou colique- cancer du nasopharynx- tumeur germinale médiastinale- Sarcomes divers: rhabdomyosarcome, angiosarcome.Les SAM associés à des néoplasies sont moins fréquents chez l’enfant que chezl’adulte. La leucémie lymphoblastique aigue, Le lymphome anaplasique à grandescellules et les lymphomes au dépend des cellules T et NK sont rapportées commeétant les hémopathies les plus fréquemment associées au SAM chez l’enfant [58].Le lymphome à cellules T/NK de type nasal associé au SAM est rarement rapportéchez l’enfant [213]c. Les SAM associés à une maladie systémique et auto-immunes:L’hémophagocytose a été décrite au cours de certaines pathologies autoimmunesou inflammatoires chroniques. Il est souvent difficile de préciser sil’activation macrophagique est secondaire à la maladie auto-immune ou à uneinfection latente survenant chez des patients recevant très souvent un traitementimmunosuppresseur au long cours ou à une association à un lymphome [214].Cependant, dans plusieurs cas décrits dans la littérature, l’hémophagocytose révèlela maladie auto-immune et répond de façon étonnante aux immunosuppresseurs, cequi semble écarter un SAM réactionnel à une infection secondaire. [36]167