SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

complications propres au syndrome hémophagocytaire, évolution de la maladieassociée. [102]v La lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale est un syndromeconstamment fatal si aucune thérapeutique n'est instaurée et la médiane desurvie spontanée est de 2 à 3 mois [102]. La greffe de moelle allogénique atotalement modifié le pronostic des SAM héréditaires, Ainsi, selon le registreinternational de lymphohistiocytose familiale (122 patients) la survie à 5 ansest à peine de 10 % pour les patients traités par chimiothérapieconventionnelle (VP16- corticoïdes–méthotrexate intrathécal), alors qu’elleest de 66 % pour les patients ayant pu bénéficier d’une allogreffe [36, 152].v Dans les SAM réactionnels, le pronostic dépend de plusieurs paramètres :précocité du diagnostic, positivité du bilan étiologique, mise en routeprécoce d’un traitement anti-infectieux adapté, étiologie néoplasiqueassociée et statut immunitaire antérieur (HIV, immunodéprimé).- La gravité du syndrome hémophagocytaire associé aux virus dépend surtout duterrain sur lequel il survient. En effet, chez des sujets apparemment sains, il nenécessite le plus souvent aucun traitement spécifique et la régressionspontanée est de règle. À l'inverse, l'existence d'une immunodépression sévère,congénitale ou acquise, aggrave considérablement le pronostic. [102]. Les SAM-EBV sont de plus mauvais pronostic, Pour Imashuku et al, le délaid’administration d’étoposide (VP-16) était étroitement lié à la mortalité desSAM-EBV [257].- Les SAM liés à une hémopathie maligne sont de mauvais pronostic [7]- Lors d'une pathologie auto-immune, en dehors d'une immunodépressionpréalable, le traitement spécifique semble efficace sur l'évolution du syndromehémophagocytaire. [58]186