SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

v Les principales étapes dans la connaissance du SAM sont :- En 1887 : description des MQ par Metchnikoff dans les ganglions, le foie et lespoumons.- En 1924 : Ashoff a utilisé le terme « système réticulo-endothélial » pourrassembler les différentes populations macrophagiques.- En 1939 : Scott et Robb-Smith décrivent pour la 1ère fois une entité anatomoclinique : la «réticulose médullaire histiocytaire : RMH » associant une fièvre,altération rapide de l’état général, syndrome tumoral lymphoïde périphériqueavec hépatosplénomégalie et adénopathies, pancytopénie et une proliférationhistiocytaire médullaire, elle touche les adultes, de mauvais pronostic avec uneévolution rapidement fatale [7, 8,9].- En 1952 : reconnaissance de la réticulose hémophagocytaire familiale parFarquhar et Claireaux [10].- En 1956 : Marshall observe une perturbation des tests hépatiques [11].- En 1962 : Greenberg montre l’importance de l’étude de la moelle osseuse dansle diagnostic de cette pathologie [12].- En 1966 : Rappaport introduit le terme d’ « histiocytose maligne » pour décrireune prolifération systémique, progressive, d'histiocytes atypiques et de leursprécurseurs. Selon sa description, l’affection peut aussi toucher l’enfant, et onpeut retrouver une forme clinique à début cutané et une forme viscérale. Sur leplan histologique la prolifération d’histiocytes de différents degrés dedifférenciation est multifocale (rate, foie, ganglions, moelle osseuse et peau)[13, 14].Par la suite, les termes de RHM et histiocytose maligne étaient utilisées commesynonymes dans la littérature.- En 1967 : Zinkhan rapporte 21observations de nouveaux nés atteints d’unerougeole congénitale associée à une RHM [15].12