SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

l’infection associée étant le plus souvent virale (virus d’Epstein-Barr,cytomégalovirus). Comme le montre une revue récente de 56 cas de SAM-LV,comprenant seulement huit adultes, celui-ci est principalement pédiatrique [197].Le tableau classique comporte une fièvre (100 %), accompagnée parfois d’unsyndrome tumoral fait d’hépatomégalie (50 %), splénomégalie (45 %) et desadénopathies multiples, indolores, de volume modéré (35 %). L’atteinte hépatique semanifeste dans 40 % des cas par un ictère et une cytolyse. Des manifestationscutanées sont observées dans 20 % des cas sous forme de rash cutané, d’ulcère etde nodules hypodermiques. Moins fréquemment, sont observés des troublesneurologiques, des épanchements séreux, des pneumopathies et une myocardite[198]. Biologiquement, l’hémogramme est constamment perturbé: on observe unebicytopénie (100%) et une pancytopénie (75%). l’anémie est souvent sévère,nécessitant des transfusions sanguines, et la thrombopénie est presque constante.D’autres anomalies sont évocatrices du SAM, telles une hypertriglycéridémie, unehyperferritinémie, une hypofibrinogénémie, une élévation des LDH et des récepteursdes interleukines-2 solubles. Une hypergammaglobulinémie est habituelle dans laLVI et le syndrome inflammatoire est important. L’étude des biopsies médullairesmontre une accumulation des histiocytes activés avec une phagocytoseérythrocytaire, leucocytaire et plaquettaire pouvant se voir chez 50 % des patients(Figure22). [199]162