SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

formes liposomiques de corticoïdes, qui auraient l'avantage théorique de mieuxpénétrer dans les macrophages, reste à démontrer. [55]- Les immunoglobulines [55]Les gammaglobulines intraveineuses sont souvent utilisées dans les LH, bienque l'on ne dispose pas d'essai randomisé démontrant leur réelle efficacité, mais untaux de réponse global de près de 60 % est avancé. Elles sont plus efficaces dans lesLH d'origine infectieuse (78 % de réponses) que dans les autres étiologies (39 % deréponses) [230], avec une inefficacité notable dans les LH associées aux lymphomesou autres pathologies malignes.Chez l’enfant Les Ig polyvalentes ont montré une certaine efficacité dans lesformes de SAM secondaires à des infections virales. Dans les formes familiales, ellesne sont pleinement efficaces que dans les épisodes sans signes de gravité [7].Il est nécessaire d'instituer le traitement par Ig pendant la phase précoced'installation de la LH, correspondant à la période d'augmentation des taux deferritine, dont la diminution sert de marqueur d'efficacité du traitement [231].Les mécanismes présumés de leur efficacité sont multiples : clairance desagents pathogènes ayant déclenché la LH ou de superantigènes, régulation duréseau anti-idiotypique et cytokinien, saturation des récepteurs Fc.- Etoposide (VP16) :L’étoposide est un produit cytotoxique (dérivé de la podophyllotoxine)inhibant l’entrée en mitose des cellules tumorales par inhibition de topo-isomérase.Bien que non spécifique, il a un tropisme particulier pour la lignée monocyte–macrophage et présente un effet cytostatique en particulier sur leslymphoproliférations T, et son utilisation, en association à la ciclosporine, estnaturellement justifiée dans ce contexte. Son efficacité dans le SAM est rapportée delongue date, et validée par plusieurs protocoles [149].175