SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- En 1975 : Chandra.P rapporte 2 observations de RHM, toutes deux réversiblesce qui n’avait encore jamais été décrit, l’une associée à une tuberculose etl’autre sans infection associée [16].- C’est en 1979 que Risdall R.J. identifie le syndrome hémophagocytaire et lesépare de l’histiocytose maligne. Selon Risdall, le syndrome hémophagocytairerésulte d’une prolifération histiocytaire non maligne mais incontrôlée suite à undysfonctionnement immunitaire, ayant un caractère réversible, le distinguant del’histiocytose maligne. Risdall définie une entité réactionnelle à une infectionvirale et l’appelle « syndrome hémophagocytaire associé aux virus» (virusassociated hemophagocytic syndrome ou VAHS) [17]. Plus tard en 1984 il décritce processus en association avec une infection bactérienne, forgeant le termede syndrome hémophagocytaire associé aux bactéries (BAHS) [18].Les pathologies initialement décrites en association à ce syndrome d’activationlymphohistiocytaire sont des infections virales de l’enfant ou de l’adulte [19].Rapidement, ce syndrome est aussi rapporté à d’autres étiologies, en particuliermalignes ou autoimmunes [20], mais aussi à d’autres causes infectieuses. Ainsi, en1987 Chan J.K.C introduit l’appellation de « syndrome hémophagocytaireréactionnel».- L’« Histiocyte society » propose en 1987 une classification permettant dedifférencier 3 groupes de pathologies prolifératives histiocytaires [21, 22](tableau1):‣ Classe I : histiocytose langerhansienne (exprimant des protéines S100etCd1a+).‣ Classe II : concerne les histiocytoses à phagocytes mononuclées autres que lescellules de langerhans ou histiocytoses non langerhansiennes.‣ Classe III : histiocytose maligne.13