SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- les signes encéphalitiques sont plus souvent observés dans les syndromeshémophagocytaires de l’enfant [94, 95].- L'atteinte du système nerveux central est possible, surtout notable dans lesformes infantiles (lymphohistiocytose familiale) : irritabilité, confusion mentale,ataxie, troubles visuels, crises convulsives, raideur de la nuque avecvomissements, hémiplégie ou tétraplégie et des signes non spécifiquesd'hypertension intracrânienne. Ces troubles neurologiques peuvent êtreresponsables du décès des patients.- Les atteintes neurologiques périphériques, essentiellement par axonopathieavec paralysies périphériques et/ou des paires crâniennes, ont également étédécrites.Même en cas d’absence de symptomatologie neurologique, des anomaliesradiologiques peuvent être détectées, en particulier par imagerie en résonancemagnétique nucléaire cérébrale, à type d'atrophie parenchymateuse, des images dedémyélinisation, des calcifications parenchymateuses, des lésions nodulaires focaleshyperintenses et des lésions pouvant aller jusqu'à la nécrose encéphalique [58, 94,96,97].La mesure des taux de néoptérine dans le liquide céphalorachidien peutcontribuer au diagnostic de SAM, permet d'évaluer la sévérité de l'atteinteneurologique et de suivre la réponse au traitement [55, 95]Chez les enfants dont l’atteinte neurologique précéde tout autre symptôme etavec une histoire familiale négative, le diagnostic de SAM n’est évoqué quetardivement, après exclusion d’autres atteintes inflammatoires du SNC [98,99]E. Syndrome oedémato-ascitique : [100, 101]La survenue d'oedèmes (localisés ou généralisés) et d’épanchementscavitaires est une complication classique du syndrome hémophagocytaire,119