SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Dans la série de Diaz [81] (série de 22 enfants): l’hémophagocytose a été observéedans la moelle osseuse chez 20 patients et dans la biopsie hépatique etganglionnaire chez 2 patients. Dans celle de Chan [77] elle a été observée auniveau médullaire chez 6cas et au niveau ganglionnaire et médullaire dans chez unseul patient.Tableau 24: Fréquence de l’hémophagocytose selon les sériesSérieJanka [2]2007Chan [77]2008Diaz [81]2009Notre sérieHémophagocytose 35% 100% 100% 17%Le médullogramme avait dans notre série, un intérêt dans le bilan étiologiqueavec mise en évidence des corps de leishmanies chez 58% des patients (7cas)La biopsie ostéomédullaire a été réalisée chez deux malades et a été nonconcluante. Un patient a bénéficié d’une biopsie cutanée ayant objectivé unehistiocytose langerhansienne.4. Critères diagnostiques :L’existence d’un aspect d’hémophagocytose sur les prélèvements cytologiquesou histologiques ne suffit pas pour porter le diagnostic de SAM. Ce dernier reposealors sur l’association d’un cortège de signes clinico-biologiques et cytohistologiques[36, 88]. Ainsi Plusieurs critères diagnostiques ont été établis parplusieurs auteurs afin de mieux caractériser cette pathologie.Les critères proposés par Henter en 1991 [65] et retenus par l’HistiocyteSociety sont désormais les plus utilisés pour les SAM primaires (Tableau25). Cescritères n’ont cependant jamais été validés dans les SAM secondaires ou les formes138