SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

3. Les indications:a. Les SAM primaires :Le traitement des formes de SAM associées à un déficit immunitaire primitifrelève essentiellement de la greffe de cellules souches allogéniques.- Le protocole HLH-94 : est destiné à des enfants ayant une forme familiale deSAM, mais aussi une forme récurrente ou persistante [247, 248] dont les résultatspermettent de disposer d'une base rationnelle dans la gestion des LH de l'enfant.Le protocole comprenait une phase de chimiothérapie par étoposide etdexaméthasone d'une durée de 8 semaines, suivie d'un entretien comprenant laciclosporine A associée à des bolus de dexaméthasone alternant avec de l'étoposide,[247] . Les injections intrathécales de méthotrexate sont recommandées chez lespatients présentant des manifestations neurologiques (SNC) ou des anomalies duLCR (pléiocytose) [139’]Ce protocole de chimiothérapie et son entretien ont permis d'obtenir un tauxde réponse complète de 78 %, les décès constatés (25 patients sur 113) étant dusdans leur grande majorité (20 sur 25) à la progression de la LH [247]. Cette phasede chimiothérapie est indispensable avant la greffe, même autologue, car « l'oragecytokinien » déclenché par cette procédure peut exacerber la LH.- L'allogreffe de cellules souches : réservée aux patients ayant une formefamiliale ou réfractaire, a donné dans l'étude de Henter un taux de survie sansmaladie à 3 ans de 62 %, la majorité des décès (17 sur 25) étant dus auxcomplications de l'allogreffe.Étant donné que la distinction entre LH familiale primitive par déficit immunitaireet LH secondaire est parfois difficile, Horne et al.[249]ont essayé de prévoir, en sefondant sur le type de déficit des cellules NK, quels sont les patients qui auront apriori besoin d'une allogreffe. Parmi les quatre types définis par Schneider et al. [35],le type 3 correspond à un déficit complet de la cytotoxicité. Sur les 22 patients de179