SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Observation n°4:v Il s’agit du nourrisson (y) de sexe masculin, âgé de 6mois, originaire ethabitant les régions de Fèsv Admis en 2006 pour fièvre associée à une AEGv Sans antécédents pathologiques notablesv Le patient présente depuis un mois une pâleur cutanéo-muqueuse intensed’installation progressive avec une fièvre anarchique et AEGv L’examen clinique trouve :- Un patient fébrile, en ABEG- OMI- A l’examen abdominal on trouve :• une distension abdominale avec une Hépatosplénomégalie• Pas de CVC- L’examen des aires ganglionnaires : adénopathies au niveau axillaire etinguinal- l’examen dermatologique : un purpura pétéchial en maillot de corpsv Le bilan paraclinique :- L’hémogramme a montré une bicytopénie :o Anémie : Hb:2,1g/dl; VGM:95μ3; TCMH:24pgo Thrombopénie avec plaquettes : 11000/mm³- VS:30mm à la 1 ère heure- TP bas à 40%- Transaminases à un taux normal- Hypertriglycéridémie à 3, 7 mmol/L- Hypoprotidémie à 47g/l, Hyponatrémie- Ferritinémie à 520 μ g/ l- EEP objectivant une hypoalbuminémie à 21,6g/l avec unehypergammaglobulinémie- Fibrinogène à 1,3g/l53