SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

n’est pas toujours facile à mettre en évidence, une faible masse tumorale pouvantêtre responsable d’une hémophagocytose sévère. L’impériosité du diagnostic peutimposer des gestes invasifs (biopsie médullaire ou ganglionnaire, biopsie hépatique,voire splénectomie). [7]Jaffe et al. montrent en 1983 que la plupart des « histiocytoses malignes »avec hémophagocytose sont en fait des lymphomes non hodgkiniens T [208]. Dansla série de Su et al. [209], sur les 23 patients atteints de lymphome avec activationmacrophagique, 15 présentaient des lymphomes T associés à l’EBV. Cette entitéhématologique désormais bien connue, est marquée par une hémophagocytosefréquente et extrêmement sévère puisque sur les 22 lymphomes T induits par l’EBVrapportés par Yao et al. [210], 15 patients sont décédés d’un SAM d’évolutionfulminante.Dans les lymphomes B, la fréquence du SAM est bien moindre : 7 cas de SAMsur 105 lymphomes B dans la série de Miyahara et al. [211]. À signaler cependantque dans la population d’Extrême- Orient, le pourcentage de lymphomes B parmi leslymphomes compliqués d’hémophagocytose est plus élevé qu’en Occident,atteignant 48 % dans une série japonaise [212].La maladie d’Hodgkin se complique plus fréquemment de SAM que les autreshémopathies B Beaucoup plus rarement sont rapportés des cas de SAM secondairesà des leucémies aiguës à lymphocytes NK ou de phénotype T [7].Les autres hémopathies pouvant être associées au SAM sont : myélomemultiple, myélodysplasie, syndromes myéloprolifératifs.b.2 : Les tumeurs solides : [14, 36]La lymphohistiocytose a été décrite, de façon assez rare et souvent à desstades avancés, en association avec de multiples types de cancers notammentlorsqu'il existe des métastases médullaires:166