SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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Echo abd.Rx thoraciqueRadiologieAutresCytologieMédullogrammeHistologieBOMBiopsie cutanéeTraitementEvolutionHypoNa : hyponatrémieSCAM : sortie contre avis médicalETF : Echographie transfontanellaireH-alb: hypoalbuminémieH+γglob: hypergammaglobulinémieCas 9 Cas 10 Cas 11 Cas12HSMGSMGHSMGHSMGAscite de faibleAscite de faible abondance ADP profondesà moyenne abdceInfiltrat paracardiaqNGche ac un fx apicaldt-Echocoeur : -ETF : hydrocéphalieépanchementt discrètepéricardique -TDM :-ECG : trouble de hypodensitésfrontalerepolarisation s et temporales +hydrocéphalieCorps deCorps deCorps de leishmanies Fait à 3 reprises : nonleishmaniesleishmaniesconcluant- Réhydratation, -TransfusionTransfusionTransfusionnutripompe- ATBVitamine KVitamine K-Transfusion -GlucantimeMéchage- vitamine K-CorticothérapieATB- ATB- Glucantime- CorticothérapieFavorable Favorable SCAM Adressée à RabatDécès93
RESULTATSI. Données épidémiologiques .............................................................................. 95II. Etude clinique ................................................................................................. 98III. Etude paraclinique ........................................................................................ 102IV. Critères diagnostiques .................................................................................. 108V. Etiologies ...................................................................................................... 109VI. Traitement .................................................................................................... 110VII. Evolution ..................................................................................................... 11194
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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LHFLVILYSTM-CSFMNIMNPMQNFSNKNSEPALP
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1. Présentation clinique .........
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INTRODUCTION6
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L’étude des formes génétiques
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Le syndrome d’activation macropha
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v Les principales étapes dans la c
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Le SAM est intégré dans le cadre
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I. Généralités sur les macrophag
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Cellules souches pluripotentesMoell
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Les monocytes sont reconnaissables
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v Les cellules accessoires de l'imm
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4. Activation des macrophages : [14
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Figure7 : Boucle d’activation Th1
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L'IFNgamma est la cytokine la plus
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5. L’hyperferritinémie :Résulte
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I. Buts de notre étude :- Rapporte
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Masse abdominale :Matité déclive
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Tableau 28 : Principales formes gé
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- LHF de type 3 : représente 20 à
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lysosomes cellulaires, expliquant l
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- Syndrome de Griscelli type 3 : co
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mutation transforme la SAP, protéi
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a. Les SAM post-infectieux : [36]Pr
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C’est une pathologie fréquente e
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v Le SAM associé à l’infection
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l’infection associée étant le p
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Plasmodium vivax [201]. La persista
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n’est pas toujours facile à mett
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- En effet, la pathologie auto-immu
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Tableau 33 : Etiologies du SAM selo
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- Administrer une antibiothérapie
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L’étoposide peut avoir un effet
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‣ SAM associé à la leishmaniose
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DiagnosticHLHHistoirefamiliale (+)M
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complications propres au syndrome h
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pronostiques majeurs : l’absence
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(17%), présence de corps de leishm
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iopsy and was inconclusive, skin bi
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[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[108] Stéphan J.L., Galambrun C.Sy
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[126] Esumi N, Ikushima S, Todo S,
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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[162] Rudd E., Goransdotter Ericson
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[181] Imashuku S.Clinical features
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[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
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[217 ] Hamidou M., Boutoille D., Ma
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
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