SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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+ Sérologies de leishmaniose, CMV : négatives+ MNI test : négatif+ECBU : négatif+ Médullogramme fait à 3 reprises : non concluant+Echographie abdominale: hépatomégalie modérée homogène sans lésionbiliaire ou vasculaire, importante splénomégalie discrètement hétérogène avecadénopathies intra et rétro péritonéales+Radiographie thoracique: sans anomaliev La prise en charge thérapeutique :La patiente a été mise sous antibiothérapie à base de C3G+aminoside,antipyrétiques et a reçu transfusion à plusieurs reprises de CG et CPv Evolution:La patiente est restée fébrile avec des chiffres entre 38 et 39° C à 40 °C, stablesur le plan hémodynamique et a présenté à J3 d’hospitalisation des lésions maculopapuleusesérythémateuses non prurigineuses s’effaçantà la vitropression, unépisode d’épistaxis de moyenne abondance avec exagération de la splénomégalie‣ Le patient a bénéficié d’un méchage avec vitamine K et transfusion par CP etd’un bilan :- NFS : montrant une pancytopénie avec :• GB : 3700/mm³ avec PNN : 370/mm³• Hb : 7,30g/dl, VGM : 81,40 μm³, CCMH : 34,10%• Plaquettes : 17000/mm³- Frottis sanguin: Présence d’érythroblastes acidophiles et une populationlymphoïde polymorphe avec des éléments lymphocytaires à cytoplasme hyperbasophile- CRP : 88mg/l- LDH : 1088 UI/L- Hypertriglycéridémie à 3,22 mmol/lVu l’aggravation clinique et biologique la patiente est adressée à Rabat où elleest décédée.85
Tableau 5 : tableaux récapitulatifs des observations cliniques :Cas1 Cas2 Cas3 Cas4 Cas5 Cas6Age 16mois 4ans 2ans1/2 6mois 12mois 4ans1/2Sexe F F M M F MATCD - - - - - -Motif de consultationFièvre prolongéePâleur CMFièvrePâleur CMFièvredistensionabdFièvreAEGPCMFièvrePCMIctèredistensionabdominaleDélai de consultation 2mois 2mois 20 jours 1mois 1mois 10 jours- Fièvre- Fièvre - Fièvre - Fièvre - Fièvre - FièvreSx .généraux - AEG- Pâleur CM- AEG- Pâleur CM- AEG- Pâleur CM- AEG- Pâleur CM- AEG- Pâleur CM- AEG- Pâleur CMSx. fonctionnels -TouxDistensionPrurit- -abdominaleDist. abdominalePoids : -3DSOMIHépatomégalieIctèreSMG énormeHMGSdoedémateuxSMG énormeOMIHSMGADP axillairesŒdèmegénéraliséHSMGIctèreHSMGAsciteSx. physiques Splénomégalie énormePolyADPEruption cutanée erythémato–papuleuse et purpuriqueHMGet inguinalesPurpurapétéchialPurpura(mains,pieds, tronc)ADP s/s max.Sd d’épanchementliquidien pleural droitF° : fièvreDS : déviation standardAEG : altération de l’état généralPâleur CM : paleur cutanéo-muqueuseDist abd : distension abdominaleHSMG : hépatosplénomégalieOMI : œdème des membres inférieursADP : adénopathiesSd : syndrome oedémateux86
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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Le SAM est intégré dans le cadre
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complications propres au syndrome h
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[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
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