SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

C. Atteinte hépatique :L’altération des fonctions hépatiques est presque constante, d’intensitévariable. Elle associe : [36]- Une cytolyse précoce et parfois sévère avec des transaminases en moyenne de 5à 10 fois la normale parfois majeure- Une cholestase est souvent plus tardive semblant être plus fréquente et corréléeà un pronostic plus défavorable- L’augmentation quasi-constante des lactate déshydrogénases (LDH)plasmatiques reflet de la lyse cellulaire (45—55 %) [55,88]- Une insuffisance hépatique aiguë sévère peut être au premier plan du SAM [110,111, 112,113 et 114], s'intégrer dans le cadre d'un syndrome de défaillancemultiviscérale [115, 116 et 117] ou apparaître au cours de l’évolution (diminutionmodérée du facteur V à 70 % de la normale et hypoalbuminémie) [118]- Exceptionnellement, la sévérité de l'atteinte hépatique a nécessité unetransplantation hépatique en urgence [111, 114, 119et 120]D. Bilan lipidique :- Il existe classiquement une hypertriglycéridémie, très caractéristique du SAM,(60—70 %) [38], souvent précoce et pouvant atteindre des taux à dix fois lanormale [88], elle correspond à un déficit en lipoprotéine lipase, inhibée parla TNF-α [121]. Elle permet de suivre l’activité de la maladie et se normalise lors dela guérison [122], peut par elle-même être la cause de complications sévères tellesqu'une pancréatite, qui peut répondre favorablement aux échanges plasmatiques[123]- L’hypertriglycéridémie s’accompagne d’une augmentation des lipoprotéines detrès basse densité (VLDL) (Very Low Density Lipoprotein) [7].126