SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Observation n°2:v Il s’agit de l’enfant Sabrine âgée de 4ans sans antécédents pathologiques notables,qui présentait une pâleur cutanéo-muqueuse intense d’installation progressive avecune fièvre anarchique, avec une semaine avant son admission une toux avec gènerespiratoire.v L’examen clinique trouve une patiente fébrile avec une splénomégalie arrivant àl’ombilic sans hépatomégalie.v Le bilan paraclinique:- L’hémogramme a révélé une pancytopénie avec :o Anémie hypochrome microcytaire :Hb : 6,2 g/dl, VGM : 67 μ ³, CCMH : 27g/dlo Une leucopénie : GB à 2200/mm³ avec neutropénie à 616/mm³o Une thrombopénie avec plaquettes à 10000/mm³- la VS est accélérée à 85mm à la 1 ère heure- Le bilan hépatique a montré :o Une cytolyse :• SGPT : 652UI/L (14 fois la normale)• SGOT : 240 UI/L (5 fois la normale)o Le taux de prothrombine à 36,4%o La protidémie à 61 g/lo Une hypoalbuminémie à 20,8 g/l et les gammaglobulines élevées à 22g/l.- La sérologie de la leishmaniose : positive- Le médullogramme a montré des corps de leishmanies associés à unehémophagocytose.v Le traitement consistait à :- Corriger l’anémie par une transfusion de culots globulaires,- Perfuser du plasma frais congelé- Donner de la vitamine K vu l’insuffisance hépatocellulaire.47