SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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Le protocole HLH-2004 : est le second protocole thérapeutique proposé parl’histiocyte society, apportant quelques modifications au protocole HLH-1994 :• La cyclosporine est instaurée dés l’induction thérapeutique• Association de la corticothérapie aux injections intrathécales deméthotrexate chez les patients ayant une atteinte du SNC• L’étoposide doit etre administré durant la phase de conditionnment desmalades qui vont bénéficier d’une allogreffe des cellules souches [66]Ce protocole est recommandé pour les patients présentant les critères diagnostiquesdu SAM excepté ceux présentant un SAM en association avec le lupus érythémateuxsystémique ou avec l’arthrite juvénile systémique [139’] (Figure 24)183
DiagnosticHLHHistoirefamiliale (+)MutationdetectéeHistoirefamiliale (-)SAM associé à(ACJ ou LES)SNC+HLH-04HLH-04HLH-04CSA/DexPas de réponse/RechuteRéponsePas deréponse/RechuteGreffe deGreffe deGreffe decellulessouchescellulessouchescellulessouchesRéponseHLH : Lymphohistiocytose hémophagocytaireSNC+ : Atteinte du système nerveux centralCSA/Dex : Cyclosporine/DexaméthasoneACJ : Arthrite chronique juvénileLES : Lupus érythémateux systémique.Figure 24 : Traitement du SAM [139’]184
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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Le SAM est intégré dans le cadre
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v Une insuffisance rénale est souv
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Les perturbations du bilan hépatiq
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