SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

- Une hypo ou hypergammaglobulinémie polyclonale.- Un test de Coombs ou des antinucléaires positifs [7, 129].- Une élévation de la β-2 microglobuline sanguine et urinaire.- Une élévation de la lipasémie, une acidose lactique [136].- Une PL peut montrer une hypercellularité et/ou une hyperprotéinorachie dansplus de 50% des cas [58].Tableau 23 : Signes biologiques du syndrome d’activation macrophagiqueSériesRisdall[17]Reiner[9]TiabSailler[41]Tsuda[105]Guo[104]ChanDiaz [81]Notre19791988[78]199719972007[77]2009série19962008Nbre de patients19 23 23 99 23 41 7 22 12Enfants/Adultes 6/13 0/23 6/17 9/90 0/23 41E 7enfants 22E 12 EAnémie 100% 100% 86,96% NM 82,6% 100% 100% 100% 100%Thrombopénie 79% 91,3% 95,65% NM 95,65% 100% 100% 100% 100%Leucopénie 95% 78,26% 78,26% NM 65,2% 70,7% 85,7% NM 75%Atteinte hépatique73,7% 86,96% 100% 59,6% 47,82% 100% 100% 78%9(75%)Hypofibrinogénémie26,3% 52,17% 65,2% 19,2% 30,34% 52,4% 42,85% 40% 86%Hyperferritinémie NM NM NM NM NM NM 57,14% 86% 87, 5%HypertriglycéridémieNM NM NM NM NM NM 57 ,14% 93% 100%Hyponatrémie NM NM NM NM NM NM NM NM 58,33%sCD25 NM NM NM NM NM NM NM NM NFActivité NK basse NM NM NM NM NM NM NM 100% NFDans notre série :Les signes biologiques retrouvés au premier plan sont les cytopénies : unepancytopénie est présente dans 75% des cas avec une anémie et thrombopénie chez100% des patients ce qui rejoint les résultats des études pédiatriques de Guo [104],Chan [77] et Diaz [81] et relativement celles de l’adulte de Reiner [9] et Tsuda [105].129