SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

+ Sérologies de leishmaniose, CMV : négatives+ MNI test : négatif+ECBU : négatif+ Médullogramme fait à 3 reprises : non concluant+Echographie abdominale: hépatomégalie modérée homogène sans lésionbiliaire ou vasculaire, importante splénomégalie discrètement hétérogène avecadénopathies intra et rétro péritonéales+Radiographie thoracique: sans anomaliev La prise en charge thérapeutique :La patiente a été mise sous antibiothérapie à base de C3G+aminoside,antipyrétiques et a reçu transfusion à plusieurs reprises de CG et CPv Evolution:La patiente est restée fébrile avec des chiffres entre 38 et 39° C à 40 °C, stablesur le plan hémodynamique et a présenté à J3 d’hospitalisation des lésions maculopapuleusesérythémateuses non prurigineuses s’effaçantà la vitropression, unépisode d’épistaxis de moyenne abondance avec exagération de la splénomégalie‣ Le patient a bénéficié d’un méchage avec vitamine K et transfusion par CP etd’un bilan :- NFS : montrant une pancytopénie avec :• GB : 3700/mm³ avec PNN : 370/mm³• Hb : 7,30g/dl, VGM : 81,40 μm³, CCMH : 34,10%• Plaquettes : 17000/mm³- Frottis sanguin: Présence d’érythroblastes acidophiles et une populationlymphoïde polymorphe avec des éléments lymphocytaires à cytoplasme hyperbasophile- CRP : 88mg/l- LDH : 1088 UI/L- Hypertriglycéridémie à 3,22 mmol/lVu l’aggravation clinique et biologique la patiente est adressée à Rabat où elleest décédée.85