SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologieproliférative non maligne, affectant les macrophages activés présentant l’antigène etrésultant en une hémophagocytose incontrôlée [1]. Cette dernière est favorisée parune hypercytokinémie sévère, elle même conséquence d’une réponse immunitaireinappropriée [2]. Il est rare mais non exceptionnel et reste très habituellement sousdiagnostiqué dans notre contexte.Il s’agit d’une entité anatomo- clinique caractérisée par un ensemble designes cliniques et biologiques non spécifiques, mais dont l’association doit faireévoquer le diagnostic et conduire à la recherche cytologique ou histologiqued’hémophagocytose permettant de le confirmer, sa survenue impose une enquêteétiologique assez exhaustive.Il peut répondre à une grande variété d’étiologies, il existe deux principauxcadres nosologiques :- Les SAM « primaires » : regroupant les maladies héréditaires du systèmeimmunitaire avec activation lymphocytaire T et macrophagique. Ils touchentessentiellement les nouveaux-nés et les nourrissons avec antécédentsfamiliaux. On peut citer la lymphohistiocytose familiale, le syndrome deChediak-Higashi, lesyndrome de Griscelli ou encore le syndrome de Purtilo, quibénéficièront, lorsque cela est possible, d’une allogreffe de moelle osseuse ; lesfacteurs déclenchants et d’aggravation sont souvent infectieux.- Les SAM secondaires pour lesquels aucune notion d’atteinte familiale n’estretrouvée, touchant des enfants plus âgés ou des adultes. Ils surviennent aucours d’affections néoplasiques, auto-immunes, infectieuses ou autres.Chez l’enfant il est le plus souvent primitif dont la forme la plus fréquente etla plus complète est la lymphohistiocytose familiale, mais il peut être réactionnel etvient alors compliquer diverses pathologies sur un terrain le plus souvent déprimé.7