SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

C.1 : Manifestations non spécifiques :Elles ne sont pas constantes et leur fréquence ne semble pas être influencéepar la nature de l’affection sous jacente, on peut avoir :• Une atteinte cutanée à type de rash est fréquente ;• Un ictère est souvent présent lié à l'atteinte hépatique ;• Des signes hémorragiques (purpura, hématome..) extrêmement fréquentsau cours de l'évolution des syndromes hémophagocytaires ;• Des lésions plus spécifiques lymphomateuses ;• Erosions des muqueuses ;• Les lésions peuvent aussi être morbiliformes, nodulaires (noduleshypodermiques), ulcérées ou croûteuses.Dans l’étude de REINER et SPIVAK [91], la présence d’un exanthème est notéedans 10% des cas associé à une infection et 30% dans les cas non infectieux.C.2 : Manifestations spécifiques :La panniculite histiocytaire cytophagique correspond à une manifestationcutanée spécifique du SAM, définie par WINKELMANN, elle atteint électivementl’adulte entre 30 et 60 ans mais quelques cas ont été rapportés chez l’enfant [91,92]Il s’agit de nodules hypodermiques subaigus très inflammatoires, confluantparfois en placards infiltrés et écchymotiques ; pouvant évoluer vers des ulcérationsprofondes parfois de grande taille, de topographie ubiquitaire (membres, troncs,face, cou), les lésions sont le plus souvent multiples.Son aspect histologique est assez caractéristique : il s’agit d’une infiltration deslobules graisseux par des histiocytes d’aspect bénin avecdes images demacrophages cytophagiques [93].D.Signes neurologiques :- La prostration, conséquence d'une altération profonde de l'état général estfréquente.118