SYNDROME D'ACTIVATION MACROPHAGIQUE CHEZ L ... - Toubkal

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LISTE DES ABREVIATIONSACJADPAEGBAARBAHSBOMCCMHCFU-GCFU-GMCFU-MCGCHSCIVDCMVCPCRPCSFCVCEBVECBUEHbEPPGBGGTHbHHVHLAHSVHTLVHVAHVBHVCIDRIFNILLCRLDHLH: Arthrite chronique juvénile: Adénopathie: Altération de l’état général: bacilles acido-alcolo résistants: Syndrome hémophagocytaire associé aux bactéries: Biopsie ostéomédullaire: Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine: Colony Forming Unit-Granulocytic: Colony Forming Unit Granulo-Monocyt: Colony Forming Unit-Monocytic: Culot globulaire: Syndrome de Chediak –Higashi: Coagulation intra-vasculaire disséminée: cytomégalovirus: Culot plaquettaire: C reactiv protein: Colony stimulating factor: Circulation veineuse collatérale: Epstein barr virus: Examen cytobactériologique des urines: Electrophorèse d’hémoglobine: Electrophorèse des protides: Globules blancs: Gamma Glutamyl Transférase: Hémoglobine: human herpes virus: humain leucocyt antigen: herpes simplex virus: Human T cell lymphotropic virus: Virus de l’hépatite A: Virus de l’hépatite B: Virus de l’hépatite C: Intradermoréaction: Interféron: Interleukine: Liquide céphalo-rachidien: Lactates deshydrogénase: Lymphohistiocytose1
LHFLVILYSTM-CSFMNIMNPMQNFSNKNSEPALPâleur CMPFCPLPNNRMHSAMSAPsCD25 (=sIL-2R)SGOTSGPTSLAMSMGSNCTCATDMTGThTNFTPVAHSVGMVIHVLDLVSVZV: Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale: Leishmaniose viscérale infantile: LYSosomal Traffıcking regulator: Monocytic-Colony Stimulating Factor: Mononucléose infectieuse: système mononuclé phagocytaire: Macrophages: Numération formule sanguine: Cellules natural killer: Estérase non spécifique: Phosphatase alcaline: Pâleur cutanéo-muqueuse: Plasma frais congelé: Ponction lombaire: Polynucléaires neutrophiles: Réticulose médullaire histiocytaire: Syndrome d’activation macrophagique: SLAM Associated Protein: récepteur soluble de l’interleukine2: Sérum GlutamoOxaloacetate Transférase: Sérum GlutamoPyruvate Transférase: Signaling Lymphocytic Activation Molecule: Splénomégalie: Système nerveux central: temps de céphaline active: Tomodensitométrie: Triglycérides: lymphocytes T helper: Tumor necrosis factor: Taux de prothrombine: Virus associated hemophagocytic syndrome: Volume globulaire moyen: Virus de l’immunodéficience humaine: Very Low Density Lipoprotein: Vitesse de sédimentation: Virus varicelle zona2
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- Une AEG‣ Un bilan a été réal
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Par ailleurs les parents rapportent
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v La prise en charge thérapeutique
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• Bilirubine totale : 15mg/l, bil
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+ Examen cardio-vasculaire : normal
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NFSHb (g/dl)GB/mm3Plq/mm3Cas 9 Cas
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RESULTATSI. Données épidémiologi
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Figure: Répartition des enfants se
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II. Etude clinique:1. Les antécéd
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Tableau 11: les signes fonctionnels
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- Une hypercholestérolémie chez 2
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. La radiographie thoracique :Elle
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. Hémoculture : réalisée chez 1p
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VI. Traitement:a. Traitement sympto
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Celle de la lymphohistiocytose fami
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II. Diagnostic positif:Le Diagnosti
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C.1 : Manifestations non spécifiqu
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Dans notre série :La fièvre const
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A. Les anomalies de l’hémogramme
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C. Atteinte hépatique :L’altéra
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v Une insuffisance rénale est souv
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Les perturbations du bilan hépatiq
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Ces macrophages sont de morphologie
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L'activité hématopoïétique est
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B.2 : La biopsie ganglionnaire :La
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Dans la série de Diaz [81] (série
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Tableau 26 : Critères diagnostique
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III. Diagnostic différentiel :Le d
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1. Les SAM primaires: (SAMP)Les LH
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Tableau 28 : Principales formes gé
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- LHF de type 3 : représente 20 à
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lysosomes cellulaires, expliquant l
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- Syndrome de Griscelli type 3 : co
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mutation transforme la SAP, protéi
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a. Les SAM post-infectieux : [36]Pr
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C’est une pathologie fréquente e
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v Le SAM associé à l’infection
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l’infection associée étant le p
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Plasmodium vivax [201]. La persista
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n’est pas toujours facile à mett
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- En effet, la pathologie auto-immu
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- Administrer une antibiothérapie
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L’étoposide peut avoir un effet
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c. Traitements étiologiques :Le tr
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type 3 allogreffés, 14 ont survéc
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‣ SAM associé à la leishmaniose
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DiagnosticHLHHistoirefamiliale (+)M
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complications propres au syndrome h
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pronostiques majeurs : l’absence
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(17%), présence de corps de leishm
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iopsy and was inconclusive, skin bi
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[11] Marshall AHE.Histiocytic medul
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[31] Johnston RBMonocytes and macro
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[49]. Imashuku S, Hibi S, Sako M, I
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[68] Shirono K, Tsuda H.Virus-assoc
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[88] F. Gonzalez, F. Vincent, Y. Co
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[108] Stéphan J.L., Galambrun C.Sy
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[126] Esumi N, Ikushima S, Todo S,
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[143] Jaffe ESHistiocytoses of lymp
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[162] Rudd E., Goransdotter Ericson
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[181] Imashuku S.Clinical features
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[198] Gagnaire MH, Galambrun C, Ste
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[217 ] Hamidou M., Boutoille D., Ma
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[236] Makay B, Yilmaz S, Turkyilmaz
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[254] Kilani B, Ammari L, Kanoun F,
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