fetal ‹skelet anomal‹ler‹ - UniFlip.com

Bölüm 16
Tan›mlar
FETAL BOYUN VE TORAKS
ANOMAL‹LER‹
1. Konjenital diafragmatik herni (KDH): gestasyonun dokuzuncu
haftas›nda meydana gelir ve abdominal
organlar›n torasik kaviteye herniye olmas›na neden
olur. Bu durum pulmoner hipoplazi ve/veya hipertansiyon
geliflmesine neden olur.
2. Ekstrakorporal membran oksijenasyonu (EKMO): kan›
oksijenasyon sa¤layan bir üniteden geçiren bir yaflam
destek sistemidir. Bu teknik esas›nda kalp ve akci¤erlerin
görevini üstlenen bir makinedir. Konjenital
diyafragmatik hernisi olan fetuslarda, periferik
dokular›n konvansiyonel ventilasyon ile yeterince
oksijenlenemedi¤i durumda, postnatal hayat›n ilk
günlerinde endikedir.
3. Fetal endoskopik trakeal oklüzyon (FETO): fetal trakeaya
perkütan yolla sistemden ayr›labilen balon
yerlefltirilmesini sa¤layan minimal invaziv prenatal
cerrahi teknik. Özellikle izole a¤›r diyafragmatik hernisi
olan fetuslar›n akci¤er geliflimini iyilefltirmede
endikedir.
4. Akci¤er alan›n›n bafl çevresine oran› (ABO): konjenital
diyafragmatik hernisi olan fetuslarda kullan›l›r. Akci¤er
alan›n›n (diyafragmadaki defektin karfl›s›ndaki
akci¤er) bafl çevresine oran› olarak ifade edilir. Akci-
¤er alan› kalbe ait dört odac›k görüntüsünün izlendi¤i
toraksa ait aksial kesitte iki boyutlu ultrason ile
ölçülür. ABO konjenital diyafragmatik hernisi olan
fetuslarda indirekt olarak akci¤er büyüklü¤ünü de-
¤erlendirmek için kullan›l›r.
5. Hesaplanan/beklenen ABO (h/b ABO): hesaplanan/beklenen
ABO konjenital diyafragmatik hernisi
olan fetuslarda akci¤er büyüklü¤ünün gestasyonel
yafltan ba¤›ms›z olarak belirlenmesini sa¤layan bir
yöntemdir. Ultrasonla elde edilen ABO’nun o gebelik
haftas›ndaki normal ortalama ABO’ya bölmek suretiyle
elde edilir.
6. Hesaplanan/beklenen total fetal akci¤er hacmi (h/b
TFAH): konjenital diyafragmatik hernili fetuslarda
akci¤er hacmi üç boyutlu ultrasonografi veya manyetik
rezonans görüntüleme yard›m› ile belirlenmesini
sa¤lar. Total fetal akci¤er hacminin, gebelik haftas›na
göre normal ortalamaya bölmek suretiyle hesaplan›r.
Bölüm 16 Fetal Boyun ve Toraks Anomalileri
Mieke Cannie ● Jacques Jani
Çeviri: Dr. Cem Batukan
G‹R‹fi
441
Fetal boyun kitleleri iyi ve kötü prognoza sahip olabilir. Ultrasonografi
ve/veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) fetal
boyun kitlelerinin ay›r›c› tan›s›nda fayda sa¤layabildi¤inden,
bu tip anomalileri olan fetusa sahip çiftlere uygun dan›flma
verilmesinde yard›mc› olabilir. Baz› durumlarda boyundaki
kitlelerin gerilemesini sa¤layacak prenatal tedaviler
mevcut olabilir. Bazen ise, boyundaki kitle çok büyük oldu-
¤unda solunum yollar›n› daraltarak do¤umdan sonra ölüme
neden olabilir. Bu gibi durumlarda prenatal dönemde kitlenin
hava yollar›n› oluflturan yap›lar ile iliflkisi belirlenerek,
do¤umdan sonra fetal ak›betin optimize edilmesini sa¤lamak
amac›yla, daha fetomaternal dolafl›m devam ederken fetal hava
yollar›na müdahale edilebilmesini sa¤layacak “ex-utero
intrapartum treatment” (EX‹T)’e ihtiyaç olup olmayaca¤›n›n
belirlenmesi önemlidir.
Erken perinatal dönemde, yenido¤an›n hayatta kalabilmesinde
en önemli rolü kuflkusuz kardiyovasküler ve pulmoner
sistem oynar. Akci¤er geliflimi, gebeli¤in erken döneminde,
fertilizasyondan yaklafl›k 26 gün sonra, primitif foreguttan
iki ventrolateral tomurcu¤un belirmesi ile bafllayan çok
titiz bir süreçtir.
Akci¤erler, postnatal dönemde kan›n oksijenlenmesini
sa¤layan bir organa dönüflmek için, gebelik süresince giderek
daha karmafl›k ve ileri derecede özelleflmifl bir hal al›r. Bunu
etkin bir flekilde yapabilmek için akci¤erlerin 5 farkl› matürasyon
evresinden geçmesi gerekir. 1 Her bir evreyi etkileyen
farkl› olaylar›n heterojen bir grup akci¤er patolojilerinin geliflmesine
neden olmas› mant›kl›d›r. Pseudoglandüler evrenin
yetersiz geliflmesi bronflial ve arteriyel yap›lar›n dallanmas›n›
etkiler. 2 Akci¤er gelifliminin kanaliküler faz›ndaki etkiler
respiratuar asinuslar›n geliflimini olumsuz etkileyerek
akci¤er matürasyonunu bozulmas›na neden olur.
Bu bölümün amac› öncelikle fetal boyun anomalilerini
tan›mlamakt›r, ki bunlar anteroservikal ve posteroservikal
patolojilere ayr›l›r. Biz burada primer olarak akci¤er geliflimi
ve fonksiyonu ile iliflkili gö¤üs anomalilerinden bahsedece¤iz.
Konjenital diyafragmatik herni (KDH) gibi diyafragmaya ait
patolojiler, abdominal organlar›n toraks içine f›t›klaflmas›na
neden olur, ve yer kaplay›c› etkilerinden dolay› normal akci-
¤er geliflimini olumsuz etkileyebilir. A¤›r KDH olgular›nda
fetal tedavi imkanlar›n›n ortaya ç›kmas›yla bu alanda çok fazla
araflt›rma yap›lm›fl ve bunlar bu bölümde özetlenmifltir.