fetal ‹skelet anomal‹ler‹ - UniFlip.com

K›s›m II: ultrason eflli¤inde perkütan veya kapal› teknikler
ve tan› için fetoskopik görüntüleme, fetusun tedavisi,
gözetimi, lokalizasyonu ve önerilen maternal morbidite/riskte
azalma.
Bu kitab›n önceki bask›s›nda, Giriflimsel ve Di¤er Tedaviler
bölümü fetal üropati, obstruktiktif hidrosefali ve izole
plevral efüzyon ile s›n›rl› idi. Bu yeni bask› fetal tedavi
konusunda okuyucunun ilgisine geniflletilmifl ve yeni konular
için referans destekli ayr›nt›l› bir derlemesini sunmaktad›r.
Bu bölüm cerrahi fetal tedavi yaklafl›m› ile s›n›rl›d›r.
Fetal anemi, kardiak aritmi veya endokrin yetmezlik
gibi durumlar için ultrason efllikli düzeltmelerden bahsedilmemifltir.
BÖLÜM I: MATERNAL FETAL CERRAH‹
Kan›t Kalitesi IIa
Önerinin Gücü B
Ultrasonun katk›s›:
1. Fetal anomali/durumun, Doppler çal›flmalar dahil ayr›nt›l› görüntülenmesiyle
prenatal tan›s›
2. Maternal laparatomi ve histerotomi lokalizasyonun
planlanmas›nda plasentan›n yeri, amniotik s›v›n›n tahmini ve fetal
pozisyonu
3. ‹ntravasküler resüsitasyon kullan›m› veya fetal/kord poziyonunu
düzeltmek için operasyon s›ras›nda fetal kardiak ve fizyolojik takip
4. Transuterin ultrason görüntüleme histerotomi sonras›nda normal
amniotik s›v› hacminin yeniden kurulmas›n› sa¤lamak ve anne
bat›n›n kapat›lmas› sonras›nda transabdominal ultrason, fetal
durumu de¤erlendirmek için kullan›l›r (kalp h›z›, umbilikal
arter/umbilikal ven [UA/UV] ve duktus venozus [DV] Doppleri)
5. Do¤uma kadar, antepartum fetal ultrason ile izlem haftal›k olarak
devam eder.
Cerrahi bir hasta olarak fetusun, kliniklede deneysel tedavi
olana¤› ancak koyun ve maymunlarda, yayg›n cerrahi deneyler
yap›ld›ktan sonra 1990 bafllar›ndan itibaren yap›lmaya
bafllanm›flt›r. 5 Harrison, fetal tedaviyi seçim, uygulanabilirlik
ve risk aç›s›ndan gerekçelerini gözden geçirmifltir. 6 ‹n utero
tesbit edilen ancak term do¤umda en iyi düzeltilen konjenital
anomaliler flunlard›r; gastrointestinal atrezi, mekonyum
ileusu, enterik duplikasyon/kistleri, küçük sa¤lam omfalosel,
küçük sa¤lam meningosel, unilateral hidronefroz, kraniofasial/ekstremite/gö¤üs
duvar anomalileri, kistik higroma, küçük
konjenital tümör ve benign kistler (ovaryan, mezenterik, koledok).
Plasental bypass ile maternal derin genel anestezi alt›nda
do¤um (EXIT; uterus d›fl› intrapartum tedavi) ile düzeltmeden
faydan görecek di¤er konjential anomaliler; servikal
teratom ile neonatal havayolu t›kan›kl›¤›, kistik higroma
veya konjenital üst solunum yolu t›kan›kl›¤› (CHAOS), yeterli
ventilasyonu önleyen akci¤er kitleleri (kistik adenomatoid
malformasyon, bronkopulmoner sekastrasyon, mediastinal
teratom, bronflial atrezi). Düzeltmeye olanak sa¤layacak
erken do¤umdan fayda görecek konjenital anomaliler hakk›nda
tart›flma halen devam etmekte ancak vaka bazl› uygulamalar
ile s›n›rl›d›r ve neonatal prematurite morbiditesi ile
dengelenmifltir. Bu uygulama henüz yayg›n olarak kabul görmemekle
beraber üriner sistem obstrüksiyonlar›, hidrosefali,
Bölüm 27 Fetal Tedavi: Konjenital Anomaliler ‹çin Maternal Fetal Cerrahi
795
gastrosifliziz, rüptüre omfalosel, hidrops fetalis, in utero geliflim
gerili¤i, baz› kardiak aritmilerde önerilmektedir.
Maternal-fetal cerrahi için düflünülen konjenital anomaliler
2 ana kategoriye ayr›l›r- fetal hayat› tehdit eden defektler
ve fetal ölümcül olmayan defektler-neonatal/çocukluk ça¤›
morbiditesini azaltmak amaçl›. Fetal hayat› tehdit edici konjenital
defektler, baz› konjenital anomalilerin (tedavisi olmayan)
do¤al seyri de¤erlendirildikten sonra belirlenmifl ve sonras›nda
cerrahi müdaheleyle do¤al seyrin de¤iflmesi aç›s›ndan
muhtemel risk/yarar de¤erlendirilmifltir. Maternal-fetal tedavi
endikasyonu olan konjenital anomaliler 1) konjenital kistik
adenomatoid malformasyona ikincil (CCAM) fetal hidrops
(mevcut veya fizyolojik olarak tahmin edilen), bronkopulmoner
sekestrasyon (BPS), ve sakrokoksigeal teratom
(SCT) (tip 1) ve (tip 2), nonhidropik konjenital diafragma
hernisi. Günümüzde maternal-fetal cerrahi uygulanan ölümcül
olmayan tek konjenital anomali myelomeningoseldir
(MMC) (“alt›n” standart postnatal MMC tamiri ile deneysel
in utero MMC tamirinin karfl›laflt›ran randomize araflt›rma
çal›flmas›n bir parças› olarak).
Aç›k fetal cerrahi teknikleri di¤er yay›nlarda özetlenmifltir
ve bu bölümde detayl› olarak anlat›lmayacakt›r. 5 Risk alt›ndaki
fetusda prenatal görünteleme ile belirli bir konjenital
anomali saptand›¤›nda “kan›ta dayal›” yaklafl›m ile dan›flmanl›k
sunulan ailelere fetus için yarar/risk ve anne için
risk/yarar, yay›nlanan sonuçlar özetlenmifltir.
Maternal-fetal cerrahi için endikasyonlar merkezdenmerkeze
de¤iflebilir ancak Philadelphia Çocuk Hastanesi için
endikasyonlar tablo 27-2’de verilmifltir (fiekil 27-2).
Tablo 27-2
MATERNAL-FETAL CERRAH‹ VE EXIT
DO⁄UM END‹KASYONLARI: ÇOCUK
HASTAKLARI HASTANES‹,
PHILEDELPH‹A , PA
Maternal Fetal Cerrahi (Fetal Kötülük Halinde)
1. Gebelik haftas›: 23 ile 30.gebelik haftas›
2. Plasentamegali olmadan fetal hidrops: SCT, CCAM, BPS
3. Belirtilen baz› çoklu konjenital anomali(MCA) modelleri/iliflki/
sekanslar(örnek, 22Q bitiflik gen lokusu) için delesyon analizlerinide
içeren normal fetal karyotip
4. Operasyon s›ras›nda veya postnatal morbidite/mortaliteyi
etkileyebilecek di¤er ciddi konjenital anomalilerin bulunmamas›
5. Maternal medikal, cerrahi, veya genetik kontraendikasyonun
bulunmamas›
6. Anestezi riskinin bulunmamas›
EXIT Do¤um (Plasental Bypass ile
Maternal-Fetal Cerrahi)
1. Gebelik haftas› 32 haftadan büyük
2. Solunum ile ilgi fetal anomaliler: trakeal obstruksiyon ve boyun,
mediasten veya akci¤er kitleleri (s›kl›kla izole)
3. Normal fetal karyotip
4. Maternal medikal, cerrahi veya genetik kontraendikasyonun
bulunmamas›
5. Anestezi riskinin bulunmamas›
BPS, bronkopulmoner sekestrasyon; CCAM, konjenital kistik adenomatoid malformasyon;
SCT, sakrokoksigeal teratom.BPS, bronkopulmoner sekestrasyon; CCAM,
konjenital kistik adenomatoid malformasyon; SCT, sakrokoksigeal teratom.