Acute boekje - REP-Online

13.2 Trombocytopenie met hemorragische diathese
Oorzaken
• Verhoogd verbruik door destructie/verbruik:
­ autoantistoffen: ITP, secundair aan hiv­infectie, NHL, SLE;
­ medicatie­afhankelijke trombocytopenie (o.a. kinine, hepari ne, NSAID,
aspirine, penicil line);
­ DIC (zie § 10.3);
­ TTP;
­ alloantistoffen: PTP.
• Verminderde aanmaak:
­ beenmerginfiltratie;
­ beenmergaplasie;
­ beenmergdepressie t.g.v. chemotherapie of geneesmiddelen.
Anamnese/lichamelijk onderzoek
Gericht op oorzaken en ernst. Transfusies? Medicamenten? Miltvergroting?
Laboratoriumonderzoek
• Trombocyten in citraat (pseudotrombopenie door EDTA uitsluiten).
• Hb, leukocyten, trombocyten, perifere bloeduitstrijk (dysplastische kenmerken?,
fragmentocy ten?), APTT, PT(T).
• Verder op indicatie ANA/SLE­serologie, hemolyseparameters (reticulocyten,
haptoglobine, LDH, bilirubine, DAT bij hemolyse).
Aanvullend onderzoek
Beenmergpunctie.
Beleid/behandeling
• De indicatie voor trombocytentransfusie hangt af van de oorzaak en aard/
omvang bloeding.
• Bij een verhoogde afbraak en verbruik, zoals bij AITP, DIC en TTP, is een
trombocytentransfusie alleen geïndiceerd bij ernstige bloedingen of ingrepen
met een sterk verhoogd bloedingsrisico.
• Bij een verminderde aanmaak is er een indicatie voor profylactische trombocytentransfusie
bij een trombocytenaantal < 10 x 10 9 /l, onafhankelijk van het
bestaan van bloedingsneiging
• I.g.v. onderstaande situaties is er reeds bij een hoger trombocytenaantal een
indicatie voor trombocytentransfusie (i.h.a. wordt een trombocytenaantal van
50­80 x 10 9 /l gehanteerd), afhankelijk van de ernst van de bloeding of het
type chirurgische ingreep:
­ actieve bloeding/‘natte purpura’;
­ trauma;
­ postoperatieve periode (< 3 dagen);
­ invasieve ingreep zonder chirurgische hemostase.
• Er is een behandelindicatie voor AITP indien het trombocytenaantal < 30
x 10 9 /l is of bij een hoger trombocytenaantal i.g.v. bloedingen. De eerstelijnsbehandeling
bestaat uit corticosteroïden (er zijn diverse schema’s:
prednison 1 mg/kg/dag gedurende 2­4 weken daarna dosering verminderen
op geleide van respons, 6 cycli dexamethason 40 mg/dag gedurende
4 dagen per cyclus van 28 dagen of methylprednisolon 500­1000 mg/
dag gedurende 3 dagen al of niet gevolgd door 20 mg prednison/dag verminderen
op geleide van respons). Bij ernstige bloeding of spoedeisende
invasieve ingreep: humaan immunoglobuline 1 g/kg/dag gedurende 2
dagen of 0,4 g/kg/dag gedurende 4­5 dagen en overweeg de combinatie
met corticosteroïden voor de lange termijn. Bij een ernstige bloeding aansluitende
een trombocytentransfusie geven, daar na immunoglobulinetransfusie
hogere opbrengst van trombocyten kan worden verwacht. Geef
bij bloedingsneiging tevens een fibrinolyse remmer (tranexaminezuur 4 dd
1 g); uitgezonderd hematurie.
Referenties
• Beutler E. Platelet transfusion: the 20,000 μL trigger. Blood. 1993;81:1411.
• George JN, et al. Idiopathic trombocytopenic purpura: a practice guideline. Blood.
1996;88:3.
13.3 Transfusiereacties
Algemeen
Transfusiereacties kunnen < 24 uur (acuut) tot enkele dagen (uitgesteld) na de
transfusie optreden. Het type reactie is afhankelijk van het toegediende bloedproduct
en de in het product aanwezige natuurlijke (AB0­) of irregulaire antistoffen.
Irregulaire antistoffen worden gevormd door contact met bloedgroepantigenen,
bv. na transfusie of zwangerschap. De volgende schatting t.a.v. het
128 ACuTe Boekje INTerNe GeNeeSkuNDe HeMAToLoGIe
129