Acute boekje - REP-Online

• Bij immobilisatie tromboseprofylaxe 2850 anti­fXa EH s.c.
• Bij ‘acute chest’­syndroom, ischemisch CVA en multiorgaanfalen is wisseltransfusie
acuut geïndiceerd als het Hb > 4 mmol/l is, anders eerst bloedtransfusie
geven en op geleide van het HbS % evt. in een later stadium een
wisseltransfusie uitvoeren (streef HbS % < 30%). Verder zuurstof (saturatie
> 95%), empirisch antibiotica (amoxicilline/clavulaanzuur en erytromycine),
ipratropium/salbutamol vernevelen bij obstructieverschijnselen, optimale
pijnbestrijding en hyperhydratie.
• Bloedtransfusie:
­ Meldt de transfusiedienst dat het een patiënt met een hemoglobinopathie
is i.v.m. de noodzaak tot transfusie met resus­ en kell­compatibele erytrocyten
ter preventie van allo­immunisatie. Patiënten die nooit een parvo­
B19­virusinfectie hebben doorgemaakt, dienen parvo­B19­veilig bloed te
krijgen.
­ Wees terughoudend met bloedtransfusie i.v.m. toename van hyperviscositeit
en secundaire ijzerstapeling. Wisseltransfusie verdient daarom de
voorkeur. Tevens is er een risico op hyperhemolyse t.g.v. de transfusie.
­ Indicaties voor bloedtransfusie zijn:
* symptomatische anemie;
* ‘acute chest’­syndroom;
* ernstige abdominale crisis (inclusief levercrisis);
* vaso­occlusieve crisis die langer dan 10 dagen aanhoudt;
* milt­/leversequestratie;
* ischemisch CVA;
* aplastische crisis;
* priapisme.
­ Een intensief wisseltransfusieschema (iedere 4­6 weken wisselen) kan
worden overwogen voor patiënten met zeer frequente crisissen en een
ernstige belemmering van het dagelijks functioneren. Bedenk echter dat
het effect relatief kortdurend is en dat het een bewerkelijke procedure is.
Streef naar een HbS % < 30%.
­ Preoperatief Hb > 6 mmol/l houden.
Referenties
• Davies SC, et al. Management of patients with sickle cell disease. BMJ. 1997;315:656.
• Rees DC, et al. Guidelines for the management of the acute painful crisis in sickle cell
disease. Br J Haematol. 2003;120(5):744­52.
• Steinberg MH. Management of sickle cell disease. N Engl J Med. 1999;340:1021.
13.5 Trombotische microangiopathie
Algemeen
Trombotische microangiopathie wordt gekenmerkt door 5 symptomen:
• Niet­immuungemedieerde (dus DAT(/Coombs)­negatieve) hemolytische
anemie met fragmentocyten in de bloeduitstrijk.
• Trombocytopenie.
• Koorts.
• Neurologische afwijkingen.
• Gestoorde nierfunctie.
Zowel op klinische als op pathofysiologische gronden zijn TTP en HUS verschillende
ziektebeelden. Bij TTP is sprake van verminderde activiteit van vWF
cleaving protease (ADAMTS13), terwijl HUS meestal postinfectieus bij kinderen
voorkomt en bij de niet­infectieus HUS spelen verworven autoantistoffen tegen
complement­regulerende eiwitten waarschijnlijk een rol. Echter bij zowel TTP­
als HUS­patiënten wordt de diagnose gesteld op basis van het voorkomen van
microangiopathische hemolyse en trombocytopenie, waarbij neurologische
afwijkingen bij TTP voorkomen en nierfunctiestoornissen bij HUS, soms is er
echter overlap.
Oorzaken (TTP, HuS en tussenvormen)
• Infectieus: klassieke HUS: verotoxineproducerende Escherichia coli (gewoonlijk
type O157:H7). Shigella of hiv (evt. i.c.m. met andere virale infecties).
• Niet­infectieus: klassieke TTP door antistoffen tegen het vWF cleaving
protease (ADAMTS13), familiaire TTP door deficiëntie van het vWF cleaving
protease.
• Overig: zwangerschap, postchemotherapie en stamceltransplantatie, medicatiegerelateerd
(cyclosporine, ticlopidine, clopidogrel, mTOR­remmers etc.),
gemetastaseerde solide tumoren, postoperatief, erfelijke complement (complement
H, I, MCP)­afwijkingen.
Differentiaaldiagnose
• AIHA en syndroom van Evans (DAT)
• HELPP (in zwangerschap)/ernstige vormen van pre­eclampsie.
• Maligne hypertensie (funduscopie)
• Sepsis/DIC (fibrinogeen)
• Catastrofaal antifosfolipidensyndroom (anticardiolipinen)
134 ACuTe Boekje INTerNe GeNeeSkuNDe HeMAToLoGIe
135